近日,来自美国马萨诸塞州总医院和哈佛医学院、Dana Farber 癌症研究所的 Mukerji 教授等人在最新一期的 Neurology 杂志上发表了一篇令人意想不到的病例--可逆性脑血管收缩综合征伴可逆性肾动脉狭窄,一起来看下吧。
患者女性,41 岁,霹雳样头痛伴皮质盲、全面性癫痫发作和严重高血压。脑成像(如图)显示可逆性脑血管收缩综合征(RCVS)和可逆性后部白质脑病。经过治疗后查体示神经系统功能较前有所恢复,但血压仍控制不好。腹部 CTA 显示右肾动脉狭窄伴夹层的可能,起初把原因归咎为肌纤维发育不良(FMD)。
正当考虑行肾血管成形术时,患者自行服用多种降压药后血压恢复正常,并且脑实质的病变和脊椎/肾动脉的畸形 7 个月后完全消失。通过该病例,我们需更清楚的认识到 RCVS 可影响全身颅外动脉且易被误诊为 FMD。
图:脑和血管成像
头颅 MRI 示在双侧顶枕叶皮质-皮质下有高信号的新月形病变(如图 A)。头颈部 CTA 可见双侧椎动脉有不规则的局灶性夹层(如图 B、C)。腹部 CTA 显示右肾动脉狭窄(如图 D)。所有异常自发在几个月内恢复正常,包括肾动脉狭窄(如图 E)。