肾病综合征（NS）是狼疮性肾炎（LN）常见的临床表现，通常与免疫复合物沉积在肾小球血管壁有关，通常还伴有内皮细胞增生或坏死。
20 多年前发现有部分表现为 NS 的 系统性红斑狼疮（SLE）的亚组患者肾小球基本正常或仅有轻度肾小球系膜增生，电镜下发现显著的足突融合而不伴免疫复合物沉积在外周毛细血管壁中，提示足细胞病变。
除了免疫沉积物在系膜区外，这些患者的肾小球的足细胞病变与微小病变病（MCD）的患者具有某些相似的特点。之前将这种情况称为 SLE 伴特发性 MCD，但从临床研究和流行病学研究中不断积累的证据均提示这些患者中的 MCD 一定与 SLE 有关，而不是伴随着 SLE。
表现为 NS 的 SLE 患者还可表现为系膜增生（MsP）、局灶节段硬化（FSGS）甚至是塌陷性 FSGS。这些患者都具有足细胞病变的特点，被称为 SLE 相关的足细胞病或狼疮足细胞病，可能是 LN 一种独特的类别，但是目前 LN 的分类中还没有包括这种类型的 LN。
在过去的 20 年中有病例报告和小规模的病例系列报道了狼疮足细胞病，但这些患者的预后并不清楚。来自中国南京军区总院肾脏科的胡伟新教授等在中国一项大规模的患者队列中回顾性地分析了狼疮足细胞病患者的流行病学、临床病理特点、治疗反应和长期结局，并比较了三种组织学类型（MCD、MsP 和 FSGS）之间的差别。文章发表在 2016 年 3 月的 AJKD 杂志上。
自 2000 年～2013 年，在南京军区总院 3750 名肾活检病理表现为轻度肾小球组织病变，且临床表现为肾病综合征的 SLE 患者中确定狼疮足细胞病的患者。根据肾活检结果分为三组：MCD 组、MsP 组和 FSGS 组。
患者接受糖皮质激素单药或糖皮质激素联合免疫抑制剂进行诱导缓解和维持治疗。激素 30～60 mg/d，持续使用 12 周或在完全缓解后继续使用 2 周，之后逐渐减量至 10 mg/d 维持。免疫抑制剂包括环磷酰胺、他克莫司、骁悉、雷公藤多甙苷、硫唑嘌呤或来氟米特。
总共有 50 例（1.33%）患者被确定为狼疮足细胞病，均表现为 NS，蛋白尿的中位水平是 5.72 g /24 h。17 例（34%）患者出现急性肾损伤（AKI），其中 5 例需要肾脏替代治疗。血尿和蛋白尿水平、血清白蛋白水平、血清自身抗体水平和补体 C4 水平在三组之间没有差异。但是 AKI 的发生率在 FSGS 组中较高（7 例/9 例，77.8%），而在 MCD 组（3 例/13 例，23.1%）和 MsP 组（7 例/28 例，25%）中 AKI 发生率较低。
在 50 例被确定为狼疮足细胞病的患者中，13 例是 MCD（26%），28 例是 MsP（56%），9 例是 FSGS（18%）。根据目前 LN 的病理分型，13 例 MCD 病例原先被归为Ⅰ型，28 例 MsP 病例和 7 例 FSGS 病例被归为Ⅱ型，还有 2 例 FSGS 病例无法分型。所有的活检标本都出现了广泛的足突融合，47 例活检标本中有电子致密物沉积，28 例活检标本有急性肾小管间质损伤。与 MCD（1 例/13 例，7.7%）和 MsP（7 例/28 例，25%）组患者相比，FSGS 组患者显示出更严重的小管间质损伤（7 例/9 例，77.8%）。
47 例（94%）患者在免疫抑制治疗中位时间 4 周后获得缓解（38 例完全缓解，76.0% 和 9 例部分缓解，18.0%），其中 30 例是糖皮质激素单药治疗，20 例是糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗。3 例患者对治疗无反应。所有表现为 AKI 的患者在诱导治疗后肾功能降至正常。与 MCD（12 例/13 例，92.3%）和 MsP（24 例/28 例，85.7%）组患者相比，FSGS 组患者显示出较低的完全缓解率（2 例/9 例，22.2%）。
在中位时间长达 62 个月的随访过程中，28 例（59.6%）患者出现肾病复发。16 例患者 NS 复发，其中 10 例有伴肾外表现或血清学活动的狼疮复发。三组患者复发率无显著性差异。13 例复发的患者接受了二次肾活检，其中有 3 例转至 Ⅳ 型，有 3 例转至 V 型。没有患者死亡或进展至终末期肾病（ESRD）。
这项队列研究的结果显示狼疮足细胞病可能代表了具有不同临床病理特点的狼疮性肾炎一个特殊的实体。呈 MCD/MsP 表现的患者和呈 FSGS 表现的患者在 AKI 的发生率、肾小管损伤严重程度和对治疗的反应都有不同，提示应该认为它们是狼疮足细胞病两种不同的亚型。
