来自印度班加罗尔 Manipal 医院的 Vankalakunti 医生在 Kidney International 杂志的 Nephrology Image 专栏报道了一个血管内大 B 细胞淋巴瘤在肾小球内有浸润的少见病例，图片典型，我们一起来学习一下。
一位 55 岁的女性，既往有高血压病史 3 年，出现了蛋白尿（24 h 尿蛋白定量 1.7 g）。
体格检查除了结膜苍白，无特殊。实验室检查提示贫血（血色素 Hb 6.7 mg/dl），白细胞和血小板计数正常。外周血涂片显示轻度的淋巴细胞增多，没有异常细胞。血沉 110 mmHg/h。尿液分析显示蛋白 3+，没有红细胞和白细胞。血清肌酐 0.8 mg/dl，血清白蛋白 3.8 mg/dl。血清蛋白电泳正常。血清乳酸脱氢酶（LDH）水平 1660U/L，升高（正常范围 160~290U/L）。腹部超声显示两侧肾脏尺寸大小分别为 9.9 cm 和 10.2 cm，伴回声增强和轻度的脾肿大。
肾活检光镜下显示弥漫性、全球充血的毛细血管伴中等大小的拥有点彩染色质的淋巴样细胞，1~3 个核仁，中等细胞质伴明显的有丝分裂活性（图 1）。注意到有毛细血管基底膜的节段性分裂。免疫荧光染色阴性。
图 1为肾小球毛细血管内淋巴瘤细胞浸润（左：PAS 染色*40 倍；右：PAS 银染*40 倍）
免疫组化检测显示：淋巴样细胞的 CD20 和 Bcl-2 染色阳性，而 CD3/CD68 的标志物染色阴性。Ki-67 阳性率>80%（图 2）。
图 2为淋巴瘤细胞 CD20 和 Bcl-2 免疫组化染色阳性，而 CD3 染色阴性。Ki-67 免疫组化阳性>80%（放大 40 倍）
胸部、腹部和盆腔 CT 平扫检查未见任何肿大的淋巴结或肿块。诊断为「血管内大 B 细胞淋巴瘤」。骨穿结果未见明显异常，没有嗜血细胞或淋巴瘤浸润的证据。患者开始了环磷酰胺、阿霉素、长春新碱和强的松的化疗。
血管内大 B 细胞淋巴瘤，如其名一样，是指局限于血管管腔内的克隆性淋巴细胞增生，尤其是在那些小的毛细血管内。淋巴瘤细胞缺乏 CD29（β1 整合素）和 CD54（ICAM-1），这些是淋巴细胞血行转移的重要分子。血管内大 B 细胞淋巴瘤通常影响身体状况较差的老年患者，伴随出现乳酸脱氢酶水平升高和贫血。这种淋巴瘤比较少见，由于局限于血管系统内，经常被漏诊。通常累及肾脏、中枢神经系统和皮肤。肾小球受累非常少见。
