病例分析:典型 McKittrick-Wheelock 综合征

2016-10-25 10:05 来源:丁香园 作者:高爽
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一名 75 岁男性 2015 年因急性无尿性肾衰来医院就诊。患者的主诉包括近几天以来持续嗜睡,并反复发生昏厥,还在 2 周内出现水样泻伴有肛门失禁感,排泄物呈粘液性,但患者没有腹痛或呕吐症状。在两周中患者的体重共下降 3 公斤。该病例由来自比利时国立列日大学医院肾内科的 Denis 教授发表在今年的 Kidney International 杂志上。

患者曾接受过冠脉搭桥手术。药物史包括氯吡格雷、阿替洛尔及培哚普利。就体格检查结果来看,患者仰卧位血压为 105/55 mmHg,心率为 52 次/分,体温为 35.5℃。实验室检查显示存在低钠血症、轻度高钾血症、肌酐和血尿素氮水平升高。但患者的尿钠水平很低,行肾脏结构超声检查示肾脏形态正常,只有膀胱呈中等扩张。后因粪培养发现空肠弯曲菌阳性,使用了克拉霉素。

该患者的初始诊断为肾前性肾衰,因为之前用培哚普利后腹泻剧烈,导致脱水症状也加重了。针对该名患者的治疗手段包括静脉注射碳酸氢钠、复方电解质注射液、氯化钠溶液及抗生素,并在尿素氮超过 199 mg/dL 时进行透析。

尽管如此,患者依旧存在水样泻(每天排便量超过 1.5 kg),透析开始前体重下降 2 公斤,收缩压低于 100 mmHg,且有难治性低钠血症(尽管限制了水份摄入,最低钠水平仍达到 112 mmol/L)及不断进展的低钾血症(最低钾水平达到 2.97 mmol/L)。由于尿储留反复发作,早先放置的导尿管就更不可能拔掉了。患者又出现了恶心和中度腹痛。

那么,临床诊断到底是什么呢?

答案是结肠绒毛性腺瘤引起的分泌性腹泻,伴血容量不足,低钠血症和急性肾损伤(McKittrick-Wheelock 综合征)。

腹部 X 线检查示乙状结肠严重扩张,最粗有 10 厘米。内镜下及 MRI(见图 1)都反映出一个非梗阻性、环壁生长的腔内肿瘤,前后径高达 7 厘米,位置离肛门括约肌约 3 厘米。活检结果发现一个低、高级别异型增生并存的管状绒毛状腺瘤。因此可以诊断为 McKittrick-Wheelock 综合征。

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图 1 为患者的内镜及肠道 MRI 检查结果

这种罕见并发症可见于约 3% 的直肠乙状结肠绒毛状腺瘤患者,主要还是电解质高分泌达极度状态造成的。关键的诊断依据就在于结直肠高分泌性绒毛状腺瘤(直径超过 3~4 厘米)所导致的分泌性腹泻伴电解质和液体耗竭综合征,甚至会出现肾前性急性肾衰和代谢性酸中毒,这个病例就很典型。

因此在患者出现原因不明的水样泻和难治性低钠血症和低钾血症时,都应当考虑 McKittrick-Wheelock 综合征。鉴于血容量和电解质紊乱很容易危及生命,早点明确诊断对于预防严重的并发症十分重要。

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编辑: 高爽

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