中心静脉狭窄（CVS）在血液透析患者中很常见，之前有同侧中心静脉置管或心脏节律设备置入均为 CVS 的危险因素。中心静脉闭塞可以由 CVS 引起，近期来自阿拉巴马大学伯明翰分校的 Krishna 等报道了一例伴有严重症状性 CVS 的血液透析患者病例，发表在 2016 年 11 月的 AJKD 杂志上。
临床及实验室数据
一位 56 岁男性患者，初始透析时以右颈内静脉隧道透析导管为通路，后行左肱动脉头静脉动静脉瘘（AVF），术后 6 周超声提示 AVF 直径 9.4 mm，通路流量 1.1L/min。在 AVF 术后 5 月，拔除隧道透析导管，随后 1 年，逐渐出现颈外静脉扩张。患者诉有左侧颈部及面部的疼痛，没有上肢水肿或神经系统症状，AVF 通畅，透析剂量充分（Kt/V）。
体格检查显示左臂 AVF 扩张弯曲至肩部，同时颈静脉扩张（图 1），既往有颈部枪伤但是未伤及血管。除 AVF 对侧透析导管置入之外，没有其他 CVC、心脏装置以及颈部手术。
图 1 患者存在严重 CVS，明显扩张屈曲的左肱动脉头静脉 AVF（星号），胸壁表浅侧支静脉延伸至肩部（箭头），扩张屈曲的颈外静脉（虚线箭头）。结扎左臂 AVF 之前建立右桡动脉头静脉 AVF（箭头符号），内瘘通畅。
影像学
考虑存在 CVS，造影片显示左锁骨下静脉慢性长节段闭塞，AVF 经左颈外静脉及左头臂静脉流至上腔静脉（图 2）。通路内静脉压力升高至 150 mm Hg（同时系统的收缩压为 200 mmHg）。气囊扩张或支架置入可能缓解闭塞，但腋静脉处高应力以及血管弯曲，支架的通畅率不佳，考虑到患者中心静脉闭塞的慢性特征，有良好的侧支循环以及没有上肢水肿，暂缓介入治疗。
图 2 AVF 血管造影图片显示横向锁骨下静脉慢性闭塞（红色虚线）。AVF 经左颈外静脉及左头臂静脉流至上腔静脉。（1）对比剂逆流至闭塞的左锁骨下静脉中央部位（2）左锁骨下静脉闭塞轮廓（3）表浅胸壁侧支静脉流入左颈外静脉（5）左头臂静脉（6）上腔静脉
诊断：严重症状性 CVS
临床随访
随着 AVF 逐渐增粗，患者颈面部疼痛加重，转外科行 AVF 绑扎，由于外科医生认为绑扎后可能出现凝血，需要留置右颈内静脉导管，可能导致上腔静脉综合征。为了避免这种情况，外科行桡动脉头静脉 AVF。当新的 AVF 成功穿刺后，予结扎左侧 AVF。
讨论
CVS 有许多临床表现，当目前留置或之前留置隧道透析导管的同侧肢体水肿，需要怀疑 CVS。慢性 CVS 能够引起血栓导致中心静脉狭窄部位部分或完全闭塞，但许多患者并无临床症状，仅仅在影像学检查过程中偶然发现。
同侧血液透析 CVC 放置，导管位置不良，外周置入中心导管，心脏节律装置例如起搏器和经静脉置入去纤颤器，临近结构对中心静脉的压迫如胸腔出口综合征均是 CVS 的原因（表 1），也有特发性 CVS，另外没有 CVC 放置的患者中出现 CVS，可能同近心端的高血流量血管通路有关，静脉壁的肥厚及狭窄可能继发于高血流量 AVF 导致的剪切力改变和湍流。静脉血管造影是诊断的金标准。
表 1 为增加症状性或无症状性 CVS 发生率因素 
有症状的 CVS 需要治疗干预，通常需要血管成形术，即时成功率能够达到 70%～90%，但经常复发，需要反复经皮腔内血管成形术（PTAs），但 1 年 PTAs 通畅率仅约 20%，如果 PTA 不能缓解症状，可以行同侧血管通路结扎。
目前并没有有效手段治愈 CVS，预防 CVS 最重要的措施是避免 CVCs 放置，在需要置入心脏仪器的患者中，应用心外膜导线、经皮置入均能阻止 CVS。推荐静脉造影筛选 CVS 以避免同侧血管通路建立。
