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病例回顾
患儿男，15 岁，1 周前以泡沫尿及双眼浮肿起病，伴乏力、纳差，无尿频、尿急、尿痛及排尿困难，未特殊诊治。因上述症状加重且出现双下肢凹陷性水肿就诊。
查体：体温 36.4℃，血压 110/160 mmHg。神志清，精神一般。全身皮肤未见黄染及出血斑点。右侧腹股沟可触及一约黄豆粒大小淋巴结，表面光滑，质软，活动度好，无压痛，余浅表淋巴结未触及肿大。双侧眼睑肿胀，睑结膜无苍白，球结膜无充血、出血及水肿。双肺底呼吸音减弱，未闻及干湿性啰音及胸膜摩擦音。双肾区叩击痛（+），移动性浊音 (-)。关节无红肿畸形，双下肢膝关节水平以下呈凹陷性水肿，小腿中腿围 35 cm。心脏听诊（-），其他（-）。
辅助检查：尿常规示蛋白 4+，隐血 3+；红细胞 529/ul，白细胞 94/ul，其他管型 5/LP；可见异型红细胞；24 小时尿蛋白定量测定 5.620 g/L；
免疫球蛋白+补体示补体：免疫球蛋白 AGM 在正常范围内，C3 0.38 g/L，补体 C4 0.08 g/L；自身抗体谱示均质性 1:320；抗核抗体阳性；抗双链 DNA 抗体阳性；抗 u1RNP 阳性；抗 Sm 抗体阳性；抗组蛋白抗体阳性；抗核糖体 P 蛋白抗体阳性。
生化示谷丙转氨酶 13 IU/L，谷草转氨酶 16 IU/L，碱性磷酸酶 117 IU/L，尿素 14.86 mmol/L，肌酐 110 umol/L，尿酸 612 umol/L，钾 5.81 mmol/L，乳酸脱氢酶 243 IU/L；
腹部彩超提示腹水，胸片提示胸腔积液，心脏彩超提示少量心包积液。
肾穿刺活检：狼疮性肾炎（IV 型），活动性指数 10 分，慢性化指数 2 分。
最终诊断：（1）继发性肾病综合征 系统性红斑狼疮 狼疮性肾炎（IV 型）、多浆膜腔积液；（2）急性肾功能不全；（3）高尿酸血症；（4）继发性高血压（3 级）；（5）电解质紊乱。
入院治疗：予降压、补钙、抑酸、利尿、抗凝、降脂、降蛋白尿、激素冲击及吗替麦考酚酯免疫抑制、营养等对症支持治疗。
1. 肾病综合征 4 大特点是什么？
（1）大量蛋白尿，定性检查（+++），定量每天超过 50 mg/kg；
（2）低蛋白血症：血清白蛋白＜25 g/L；
（3）高胆固醇血症（高脂血症），血清胆固醇超过 5.72（220 mg/dl）；
（4）水肿。
前 2 条为必备条件。
2．系统性红斑狼疮是什么？
（1）系统性红斑狼疮（systemic lupus erythermatosus，SLE）是一种侵犯多系统和多脏器的全身结缔组织病的自身免疫性疾病；
（2）临床表现多样，除发热、皮疹等共同表现外，因受累脏器不同而表现不同；
（3）常常先后或同时累及泌尿、神经、心血管、血液、呼吸等多个系统，有潜在致命性；
（4）如不积极治疗，儿童 SLE 的预后远比成人严重。
3. 狼疮性肾炎的诊断标准是什么？
系统性红斑狼疮患儿有下列任 1 项肾受累表现者即可诊断为狼疮性肾炎：
（1）尿蛋白检查满足以下任 1 项者：
1 周内 3 次尿蛋白定性检查阳性；
或 24 h 尿蛋白定量>150 mg；
或 1 周内 3 次尿微量白蛋白高于正常值；
（2）离心尿每高倍镜视野 (HPF) RBC>5 个；
（3）肾功能异常 （包括肾小球和/或肾小管功能）；
（4）肾活检异常。
4. 该病如何定治疗方案?
（1）一般治疗
急性期应卧床休息，加强营养，避免日光曝晒；
缓解期应逐步恢复日常活动及学习，但避免过劳；
积极预防感染。
（2）常用药物
非甾体抗炎药：对狼疮患儿的发热、皮疹、乏力、肌痛、关节痛和胸膜炎等轻症临床表现有效；
抗疟药物：常用药物为羟氯喹，对控制皮肤损害、光敏感及关节症状有较好的效果；羟氯喹的剂量为 5~6.5 mg/（kg·d）；可 1 次或分 2 次服用，用药 1~2 个月疗效达到高峰；
肾上腺皮质激素：对于发热、口腔炎、关节炎及胸膜积液等的剂量为 0.5～1 mg/（kg·d），分次服；对于狼疮肾炎、机型溶血性贫血及中枢神经系症状：开始剂量宜大，1.5-2 mg/（kg·d），分 3-4 次服。维持用药至临床症状缓解，化验检查基本正常，最少不能少于 4 周逐渐减量，初期每次可减 5～10 mg，以后为 2.5～5 mg，待病情稳定后以最小维持量如 5～10 mg/d，长期维持；
免疫抑制剂：常用药物为环磷酰胺、吗替麦考酚酯、硫唑嘌呤和甲氨蝶呤等。
5. 病例的要点总结
（1）病例特点
该患儿以肾病综合征起病，肾病综合征分为先天性肾病综合征、原发性肾病综合征、继发性肾病综合征；
临床特点符合肾病综合征的患儿都需要完善检查，明确是否肾病综合征是继发于全身性疾病（如过敏性紫癜、系统性红斑狼疮）、肾小球肾炎、药物及重金属中毒、乙肝病毒及肿瘤相关性肾病；
患儿存在多浆膜腔积液、抗 Sm 抗体阳性、肾脏损害、抗核抗体阳性，满足系统性红斑狼疮诊断标准，且活检提示狼疮性肾炎，故诊断明确；
但该患儿病变主要在肾脏，以肾病综合征起病，无全身表现，相对少见。
（2）增生性狼疮性肾炎病理活动指数（AI）和慢性指数（CI）
对增生性狼疮性肾炎在区分病理类型的同时，还应评价狼疮性肾炎 AI 和 CI，以指导临床治疗和判断预后。
AI 值越高是积极给予免疫抑制剂治疗的指征；
CI 值的高低则决定病变的可逆程度与远期肾功能；
该患儿 AI 值较高，且为 IV 型狼疮，需要联合免疫抑制剂治疗，大剂量激素冲击后首选吗替麦考酚酯。
（3）治疗原则
本病需要边治疗、边评估，在治疗同时，需要密切关注 3 方面问题：
积极控制狼疮活动；
延缓和阻止肾脏损伤；
将药物不良反应最小化。
因此，该患儿出院后需要定期到门诊随访，以调整激素用量及免疫抑制剂用量。
参考文献
[1] 江载芳，申昆玲，沈颖，诸福棠实用儿科学[M], 第 8 版.
[2] 中华医学会儿科学分会肾脏病学组，儿童常见肾脏疾病诊治循证指南 (试行)（六)：狼疮性肾炎诊断治疗指南[J],中华儿科杂志，2010，48（9）.
