患儿泡沫尿伴双眼浮肿,如何考虑?

2017-07-24 20:00 来源:丁香园 作者:沐汐 顽疾归赵
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病例回顾

患儿男,15 岁,1 周前以泡沫尿及双眼浮肿起病,伴乏力、纳差,无尿频、尿急、尿痛及排尿困难,未特殊诊治。因上述症状加重且出现双下肢凹陷性水肿就诊。

查体:体温 36.4℃,血压 110/160 mmHg。神志清,精神一般。全身皮肤未见黄染及出血斑点。右侧腹股沟可触及一约黄豆粒大小淋巴结,表面光滑,质软,活动度好,无压痛,余浅表淋巴结未触及肿大。双侧眼睑肿胀,睑结膜无苍白,球结膜无充血、出血及水肿。双肺底呼吸音减弱,未闻及干湿性啰音及胸膜摩擦音。双肾区叩击痛(+),移动性浊音 (-)。关节无红肿畸形,双下肢膝关节水平以下呈凹陷性水肿,小腿中腿围 35 cm。心脏听诊(-),其他(-)。

辅助检查:尿常规示蛋白 4+,隐血 3+;红细胞 529/ul,白细胞 94/ul,其他管型 5/LP;可见异型红细胞;24 小时尿蛋白定量测定 5.620 g/L;

免疫球蛋白+补体示补体:免疫球蛋白 AGM 在正常范围内,C3 0.38 g/L,补体 C4 0.08 g/L;自身抗体谱示均质性 1:320;抗核抗体阳性;抗双链 DNA 抗体阳性;抗 u1RNP 阳性;抗 Sm 抗体阳性;抗组蛋白抗体阳性;抗核糖体 P 蛋白抗体阳性。

生化示谷丙转氨酶 13 IU/L,谷草转氨酶 16 IU/L,碱性磷酸酶 117 IU/L,尿素 14.86 mmol/L,肌酐 110 umol/L,尿酸 612 umol/L,钾 5.81 mmol/L,乳酸脱氢酶 243 IU/L;

腹部彩超提示腹水,胸片提示胸腔积液,心脏彩超提示少量心包积液。

肾穿刺活检:狼疮性肾炎(IV 型),活动性指数 10 分,慢性化指数 2 分。

最终诊断:(1)继发性肾病综合征 系统性红斑狼疮  狼疮性肾炎(IV 型)、多浆膜腔积液;(2)急性肾功能不全;(3)高尿酸血症;(4)继发性高血压(3 级);(5)电解质紊乱。

入院治疗:予降压、补钙、抑酸、利尿、抗凝、降脂、降蛋白尿、激素冲击及吗替麦考酚酯免疫抑制、营养等对症支持治疗。

1. 肾病综合征 4 大特点是什么?

(1)大量蛋白尿,定性检查(+++),定量每天超过 50 mg/kg;

(2)低蛋白血症:血清白蛋白<25 g/L;

(3)高胆固醇血症(高脂血症),血清胆固醇超过 5.72(220 mg/dl);

(4)水肿。

前 2 条为必备条件。

2.系统性红斑狼疮是什么?

(1)系统性红斑狼疮(systemic lupus erythermatosus,SLE)是一种侵犯多系统和多脏器的全身结缔组织病的自身免疫性疾病;

(2)临床表现多样,除发热、皮疹等共同表现外,因受累脏器不同而表现不同;

(3)常常先后或同时累及泌尿、神经、心血管、血液、呼吸等多个系统,有潜在致命性;

(4)如不积极治疗,儿童 SLE 的预后远比成人严重。

3. 狼疮性肾炎的诊断标准是什么?

系统性红斑狼疮患儿有下列任 1 项肾受累表现者即可诊断为狼疮性肾炎:

(1)尿蛋白检查满足以下任 1 项者:

  • 1 周内 3 次尿蛋白定性检查阳性;

  • 或 24 h 尿蛋白定量>150 mg;

  • 或 1 周内 3 次尿微量白蛋白高于正常值;

(2)离心尿每高倍镜视野 (HPF) RBC>5 个;

(3)肾功能异常 (包括肾小球和/或肾小管功能);

(4)肾活检异常。

4. 该病如何定治疗方案?

(1)一般治疗

  • 急性期应卧床休息,加强营养,避免日光曝晒;

  • 缓解期应逐步恢复日常活动及学习,但避免过劳;

  • 积极预防感染。

(2)常用药物

  • 非甾体抗炎药:对狼疮患儿的发热、皮疹、乏力、肌痛、关节痛和胸膜炎等轻症临床表现有效;

  • 抗疟药物:常用药物为羟氯喹,对控制皮肤损害、光敏感及关节症状有较好的效果;羟氯喹的剂量为 5~6.5 mg/(kg·d);可 1 次或分 2 次服用,用药 1~2 个月疗效达到高峰;

  • 肾上腺皮质激素:对于发热、口腔炎、关节炎及胸膜积液等的剂量为 0.5~1 mg/(kg·d),分次服;对于狼疮肾炎、机型溶血性贫血及中枢神经系症状:开始剂量宜大,1.5-2 mg/(kg·d),分 3-4 次服。维持用药至临床症状缓解,化验检查基本正常,最少不能少于 4 周逐渐减量,初期每次可减 5~10 mg,以后为 2.5~5 mg,待病情稳定后以最小维持量如 5~10 mg/d,长期维持;

  • 免疫抑制剂:常用药物为环磷酰胺、吗替麦考酚酯、硫唑嘌呤和甲氨蝶呤等。

5. 病例的要点总结

(1)病例特点

  • 该患儿以肾病综合征起病,肾病综合征分为先天性肾病综合征、原发性肾病综合征、继发性肾病综合征;

  • 临床特点符合肾病综合征的患儿都需要完善检查,明确是否肾病综合征是继发于全身性疾病(如过敏性紫癜、系统性红斑狼疮)、肾小球肾炎、药物及重金属中毒、乙肝病毒及肿瘤相关性肾病;

  • 患儿存在多浆膜腔积液、抗 Sm 抗体阳性、肾脏损害、抗核抗体阳性,满足系统性红斑狼疮诊断标准,且活检提示狼疮性肾炎,故诊断明确;

  • 但该患儿病变主要在肾脏,以肾病综合征起病,无全身表现,相对少见。

(2)增生性狼疮性肾炎病理活动指数(AI)和慢性指数(CI)

对增生性狼疮性肾炎在区分病理类型的同时,还应评价狼疮性肾炎 AI 和 CI,以指导临床治疗和判断预后。

  • AI 值越高是积极给予免疫抑制剂治疗的指征;

  • CI 值的高低则决定病变的可逆程度与远期肾功能;

  • 该患儿 AI 值较高,且为 IV 型狼疮,需要联合免疫抑制剂治疗,大剂量激素冲击后首选吗替麦考酚酯。

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(3)治疗原则

本病需要边治疗、边评估,在治疗同时,需要密切关注 3 方面问题:

  • 积极控制狼疮活动;

  • 延缓和阻止肾脏损伤;

  • 将药物不良反应最小化。

因此,该患儿出院后需要定期到门诊随访,以调整激素用量及免疫抑制剂用量。

参考文献

[1] 江载芳,申昆玲,沈颖,诸福棠实用儿科学[M], 第 8 版.

[2] 中华医学会儿科学分会肾脏病学组,儿童常见肾脏疾病诊治循证指南 (试行)(六):狼疮性肾炎诊断治疗指南[J],中华儿科杂志,2010,48(9).

编辑: 周萌萌

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