ANCA 和抗 GBM 抗体双阳性的血管炎患者有混合的疾病表型

2017-10-11 08:03 来源:丁香园 作者:龙泉
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抗肾小球基底膜(GBM)病和抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎(AAV)都是少见病,但是 ANCA 和抗 GBM 双阳性的患者却可能比我们预计的要多。目前这种双抗体阳性的病例报道患者样本量很少,而且结局各异。为了进一步研究双抗体阳性的病例特点,来自英国帝国理工学院医学部的 Stephen P. McAdoo 教授回顾性的分析了来自欧洲四家中心的一项大型血管炎患者人群的临床特点和长期结局。研究结果相关文章发表于近期的 Kidney International 杂志上。

研究共纳入 646 名血管炎患者,其中 568 名 AAV 患者、41 名抗 GBM 病患者、37 名 ANCA 和抗 GBM 抗体双阳性的患者。双抗体阳性的患者既与 ANCA 相关性血管炎(AAV)患者具有相似的特点,比如年龄较大、明确诊断之前症状持续时间较长;也与抗 GBM 病具有相似的特点,比如表现为严重的肾脏疾病和较高频率的肺出血。

虽然与抗 GBM 病患者相比,双抗体阳性的患者肾活检标本中有更多慢性损伤的证据,但是双抗体阳性的患者在治疗之后能从透析依赖中恢复的比例更高,并且长期的肾脏存活率与单一抗体阳性的患者相比也居中。但是总的患者生存率在三组中均相似。

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图 1 抗 GBM 病患者和双抗体阳性患者肾活检结果比较

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图 2 三组患者明确诊断后 0 个月时的透析依赖率,3 个月和 12 个月时的患者生存率和肾脏存活率以及 1 年时肾功能的恢复率

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图 a  随访 10 年三组患者的存活率                                         图 b 随访 10 年三组患者的肾脏存活率

患者较差预后的预测因素包括:高龄、起病时即表现为严重的肾功能衰竭和肺出血。没有单一抗 GBM 抗体阳性的患者出现疾病复发,而大约一半存活的 AAV 患者和双抗体阳性的患者在中位随访 4.8 年的时间里经历了复发。

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图 c 
随访 10 年三组患者的疾病复发率

该研究的优势在于样本量较大、随访时间较长(许多患者随访时间超过 10 年)、多中心、治疗方案具有可比性。该研究证实,双抗体阳性的患者具有真正混合的疾病表型,既需要像治疗抗 GBM 病一样早期积极治疗,又需要像治疗 AAV 一样考虑维持性免疫抑制治疗并且仔细长期的随访。需要进一步的研究来明确双抗体阳性疾病的潜在发病机制并明确最佳的治疗策略。

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编辑: 徐德宇

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