局灶节段性肾小球硬化（FSGS）描述了一组与足细胞损伤和缺失有关的多种不同病因的肾脏组织病变。FSGS 的亚型包括原发性、遗传性和继发性三类，后者又由结构适应性、病毒性和药物诱导性所组成。虽然共享某些共同的临床和组织学特征，但这些 FSGS 亚型在治疗和预后方面有显著不同。目前没有公认的非遗传性生物标志物能够区分这些 FSGS 类型，因此分类患者具有挑战性。
来自美国梅奥诊所肾脏病和高血压科的 Dr. Fernando C. Fervenza 撰写了一篇综述，总结了 FSGS 的临床和组织学特征，包括蛋白尿的发生时间和严重程度，以及肾病综合征（NS）的出现时间，这些可能有助于识别特定的 FSGS 亚型。文章发表于 2018 年的 JASN 杂志上。
图 1 FSGS 的病因分类
图 2 原发性、遗传性、结构适应性 FSGS 和 FGGS 诊断的鉴别要点
图 3 在成人起病的 FSGS 中进行基因检测的意见推荐
随着目前对 FSGS 发病机制的了解，经验性使用糖皮质激素或免疫抑制剂治疗 FSGS 不再是标准。这些治疗常常无效，还可能带来很多毒性和不良反应。治疗 FSGS 患者的核心是识别可能从激素和免疫抑制治疗中受益的患者。
FSGS 病变的特点是节段性肾小球硬化，必须与非特异性局灶性全球性肾小球硬化症（FGGS）相鉴别。没有哪种特定亚型的 FSGS 在光镜下具有能明确诊断的特点。电镜下观察到足细胞融合这一特点有助于区分原发性 FSGS 和适应性 FSGS，在检测遗传性 FSGS 分型方面几乎没用。
当不能通过临床病理评估来分类 FSGS 时，应该予以遗传性分析。新一代 DNA 测序可以合算地同时筛查多种基因，但是确定检测到的变异基因的致病性却具有挑战性。对患者更系统的评价将会改善治疗效果，并在 FSGS 中设计未来的试验。
