ISN/RPS 狼疮肾炎病理分型修订共识

2018-04-15 19:19 来源:丁香园 作者:tangsunshine
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2018 年 KI 杂志发表了一篇国际肾脏病理工作小组于 2016 年起草的关于狼疮肾炎病理分型的共识报告【1】。该报告将修订过程分两个阶段,第一阶段根据现有发表的文献以及专家协议,对各种病变的定义予以明确和修正,并将一些临床意义有争议的评判标准予以取消,如球性/节段病变,急性/慢性病变;引入更为准确的评估指标,如 AI/CI 积分;第二阶段将基于事实进一步修订和调整。

现将第一阶段修订意见说明如下:  

 一、Ⅱ型 LN  

「系膜区细胞增多(mesangial hypercellularity)」定义的细胞数量从「平均一个系膜区 3 个以上细胞」调整至「4 个细胞」,且评估的系膜区仅为外周袢,中央区及系膜根部的细胞数不算,浸润的白细胞亦不算。(与 IgA 肾病系膜区数量定义保持一致)  

二、Ⅲ型及Ⅳ型 LN  

1、「内皮细胞增生(endocapillary proliferation)」调整为「毛细血管内细胞增多(endocapillary hypercellularity)」   由于毛细血管内增多的细胞种类较多,常有白细胞汇集,因此内皮细胞增生定义不准确。  

2、「新月体(cresent)」即指「毛细血管外细胞增多(extracapillary hypercellularity)」,其细胞成份同样复杂(包含足细胞、炎症细胞、壁层上皮细胞),可混有纤维蛋白及纤维性基质。

并将原先的新月体定义标准从「25% 以上包氏囊受累」改为「10% 以上包氏囊受累」。  

「细胞性新月体」:>75% 细胞成份及纤维蛋白 + <25% 纤维性基质。  

「纤维性新月体」: >75% 纤维基质 + <25% 细胞成份及纤维蛋白。  

「纤维细胞性新月体」:细胞、纤维蛋白及纤维基质比例为 25-75%。  

3、「粘连(adhesion):孤立的细胞外基质将血管袢与包氏囊连接,没有明显硬化成份。与 IgA 肾病不同,这里的粘连与新月体的形成或节段硬化无关。  

4、「纤维素样坏死(fibrinoid necrosis)」:血管袢内的纤维蛋白导致基底膜断裂和/或系膜基质溶解,不需要同时出现苏木素小体。节段坏死性病变与 ANCA 相关血管炎有关,可能是 LN 的一种特殊亚型。  

5、取消Ⅳ型 LN 的球性/节段性病变。由于 G/S 评估在不同病理学者间的一致性不佳,以及对临床预后没有明显的影响,因此将其取消,但在病理描述中仍应体现。  

6、用活动性与慢性病变评分系统取代 A/C 评估。由于 A/C 评估特异性不够强,且没有评估小管间质病变,因此意义不佳,取而代之 AI,CI 评分系统(Austin 等【2】)。

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7、将 「膜增生性病变」归入毛细血管内皮损伤中(文中未具体解释)。  

8、球性/节段硬化:球性硬化仅指受狼疮影响导致的球性硬化,在免疫荧光和电镜下可以看到免疫球蛋白阳性及电子致密物沉积,缺血性硬化不算。     

三、Ⅴ型 LN  

2 期研究需要解决的两个问题:

1、Ⅴ型 LN 是否需要将系膜区细胞增多与不增多两者区分开来。

2、伴内皮下非白金耳样沉积的Ⅴ型 LN 是否需要诊断为Ⅲ+Ⅴ。     

四、Ⅵ型 LN  2 期研究需要明确:从前期 LN 活动性病变发展而来的球性硬化与其他原因导致的球性硬化(老龄化,高血压,TMA 损伤),是否应该区分开来。  

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LN 各种病变 

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PAS 染色显示:a 系膜区细胞增多;b 毛细血管内细胞增多;c 细胞性新月体;d 纤维性新月体;e 纤维细胞性新月体;f 粘连。                                                                         

各型 LN 模式图  

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I 型 LN:系膜区免疫复合物沉积;系膜细胞不增生。  Ⅱ型 LN:系膜区免疫复合物沉积;系膜区细胞增生(4 个以上);系膜区无炎症细胞浸润。  Ⅲ/Ⅳ型 LN:系膜区、血管袢内白细胞浸润;内皮下免疫复合物沉积。    

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Ⅴ型 LN:上皮下大量免疫复合物沉积;无白细胞浸润。  Ⅲ/Ⅳ+Ⅴ型 LN:系膜区、血管袢内白细胞浸润;上皮下+内皮下大量免疫复合物沉积。  Ⅲ/Ⅳ型 LN:血管袢内细胞不增多;系膜区白细胞浸润;内皮下免疫复合物沉积。     

参考文献  

1、Ingeborg M. Bajema, et al. Revision of the International Society of Nephrology/Renal Pathology Society classification for lupus nephritis: clarification of definitions, and modified National Institutes of Health activity and chronicity indices. KI, 2018.  

2、Austin HA 3rd, Muenz LR, Joyce KM, et al. Diffuse proliferative lupus nephritis: identification of specific pathologic features affecting renal outcome. Kidney Int. 1984;25: 689–695.

编辑: 徐德宇

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