左肾缺如,这个病例罕见又易误诊

2018-04-28 17:42 来源:丁香园 作者:珠珠
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近期,美国放射学院(ACR)发布了一个罕见病例,这个左肾缺如的女婴身患何疾,你看出来了吗?

病史:女婴,产后检查发现右孤肾。

影像学检查

1. 超声

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2. 排尿膀胱尿道造影(VCUG)

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3.CT

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诊断

交叉性异位肾不伴融合合并膀胱输尿管输尿管返流

鉴别诊断

  1. 交叉性异位肾不伴融合

  2. 交叉性异位肾伴融合

  3. 马蹄肾

关于异位肾,这些知识希望你知道

胚胎时期,肾起源于输尿管芽和后肾胚基之间,随后逐步分化最终从盆骨上行至肾窝并旋转至水平方向。此过程中,移行不足、超过或者畸形都可能导致肾脏位置偏离,形成异位肾。未迁移至肾窝的肾脏可位于骨盆、髂、対侧肾下方甚至胸椎,形成骨盆肾、髂内肾和胸内肾。异位肾常与対侧肾、泌尿生殖系统发育异常或其他先天性畸形有关,发生概率约为 1/1000;交叉性异位肾则在 1/7000 左右;胸内肾更为稀少,约为 1/16000[1]

异位肾一般伴随生理学异常,85% 的交叉性异位肾会和原位肾发生融合,也常出现肾外肾盂或不规则血管增生,导致肾盂输尿管连接处梗阻和肾结石发生。单侧异位肾发生膀胱输尿管返流的概率是 30%,双侧异位肾则这个概率升高至 71%[2]。女性单/双角子宫或双阴道可使异位肾的发生率提高 75%,而男性隐睾、尿道下裂则会提高其 15% 的发病率。

在已知的异位肾中,有 60% 是伴随肾盂肾炎发生的,33% 伴随盆腔肿块 [3],还有少数由常规检查发现。许多交叉性异位肾伴或不伴融合并没有明显的临床症状,临床对于异位肾的处置也常是治疗其并发症,如对于肾盂输尿管连接处梗阻常行肾盂形成术,而对于肾结石则多采用震波碎石 [4]

参考文献:

1.https://cortex.acr.org/CiP/Pages/CaseView

2.Nursal GN, Buyukdereli G. Unfused renal ectopia: a rare form of congenital renal anomaly. Ann Nucl Med. 2005;19(6):507–510.

3.Ramanathan S, Kumar D, Khanna M, et al. Multi-modality imaging review of congenital abnormalities of kidney and upper urinary tract. World J Radiol. 2016;8(2):132–141.

4.Ratola A, Almiro MM, Lacerda Vidal R, Neves N, Bicho A, Figueiredo S. Crossed renal ectopia without fusion: an uncommon cause of abdominal mass. Case Rep Nephrol. 2015;2015:679342.

5.Solanki S, Bhatnagar V, Gupta AK, Kumar R. Crossed fused renal ectopia: Challenges in diagnosis and management. J Indian Assoc Pediatr Surg. 2013;18(1):7–10.

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编辑: 龚珠萍

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