他是烤肠爱好者,为何手上多了一个「包」?

2018-05-10 11:46 来源:齐卡医生 作者:秦皇岛慈善医院透析中心 齐卡
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作者丨秦皇岛慈善医院透析中心  齐卡

来源丨齐卡医生(ID:qikadoc281)

按:此文系根据我为一次小型 CKD-MBD 规范化治疗会议总结的一例病例分析改写而成。

一、接诊

2017 年 12 月 6 日,科里来了个 24 岁的小伙子。问诊第一句,小伙子就说:我胳膊上长了个包。

记得那一天,一共来了仨外地患者,其他两个都是内瘘的血管瘤,所以,当我听到这位小伙子的主诉时,也想当然的以为是内瘘上的血管瘤呢。还不禁感叹道:今天啥日子,「包包」过节了!

可当这位患者挽起袖子来让我看的时候,却发现:这个包跟另外两个包完全不一样,根本没长在做瘘的左前臂,而是右手(非内瘘侧)的手腕部。

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图1 患者右手腕部可见 2×2 cm 大小之占位性病变,局部轻度红肿,质稍硬,有触痛

再继续问诊:患者 2015 年起开始在辽宁省某县医院接受血液透析治疗,至今已经有两年病史。该院不定期进行不定期进行血常规、生化、iPTH、铁蛋白等检测。

近 1 年以来,这位小伙子的 iPTH 值进行性升高,近期高达 2000ng/L(以下单位省略)以上。

此外,患者的血清磷酸盐水平持续高位,4 mmol/L(以下单位省略)以上。

在 CKD-MBD 方面的治疗上,当地医院曾给予碳酸钙、醋酸钙、碳酸镧、骨化三醇冲击等治疗,但都很不系统。

4 点多的磷,咋来的?

小伙子自诉饮食不控制,是「烤肠」爱好者......

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图2 大街上常见的烤肠,典型的加工食品的代表

大街上常见的烤肠,典型的加工食品的代表

问诊到这,我突然想到患者走进诊室的步态有点特别,于是我让患者再走两步。果然,是典型的继发性甲状旁腺功能亢进患者常见的所谓「鸭子步态」。

我心想,患者右手包包的诊断基本上可以确定了,其他的可能性,包括软组织感染、痛风、血管瘤什么的,从一元论角度分析,基本上都被排除了。只剩下一种可能:软组织钙化。

患者没带任何化验单过来,但我也没打算让他抽血再查,而是直接开单子拍了右手手腕部的 X 光片,正侧位各一张。

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图3 患者X光片

可以看到,右手手腕部桡侧可见到团块状显影。

至此,之前的判断进一步证实:典型的继发性甲状旁腺功能亢进(SHPT)合并软组织钙化。

如此严重的 SHPT,什么西那卡塞,什么骨化三醇冲击自然不再考虑。事情反而简单了:直接联系秦皇岛第一医院甲状腺头颈外科杨长东主任,甲旁切,开刀。

把病情和治疗方案跟小伙子交代清楚之后,他说回家考虑两天,再准备点钱,过两天联系杨主任住院。

二、治疗

没过几天,杨主任反馈回来消息,这位小伙子住院了。

事后我发现,我当时还是忽略了一件事情,忘记跟杨主任沟通,暂时先不管这位患者胳膊上的软组织钙化,直接做甲状旁腺切除(PTX),看看这个包能不能自己消掉。

实际上,事情的发展是这样的:

2017 年 12 月 12 日,患者在局麻下做了右手腕部钙化包块的切除术。

术中可见奶酪样的白色钙化组织,可惜的是,当时没留下图。下图是在某透析通路群中施娅雪教授切除血管瘤过程中发现的钙化组织,长得很像,供大家参考,看像不像奶酪?

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图4 某透析通路群中施娅雪教授切除血管瘤过程中发现的钙化组织

12 月 15 日,如期实施了 PTX 手术,术式为全切,未种植。

术前检查 iPTH2550,Ca2.43,P4.65,ALP191.1。

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图5 术前超声检查四枚甲状旁腺腺体均呈现为腺瘤样增生(上图 1-4 分别为左上,右上,左下,右下)

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图6 术中图片,使用了纳米碳之后的甲状腺组织呈现黑色,跟甲状旁腺组织一目了然

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图7 切除下来的四枚腺体

术中切除第 4 枚旁腺后,马上采血急查,iPTH291.5,证实手术成功,切干净了。

术后第一天,患者出现手足面麻木症状,一查血钙 1.64,当天补钙 10 克,其他化验单:iPTH14.45,K5.77,P2.9。

第二天 Ca1.97,补钙 5 克。

第四天 iPTH4.37,Ca1.87。

第七天 PTH4.98,Ca1.78。

患者病情稳定后,很快出院。

术后,患者的症状可以说是得到了立竿见影的改善,包括:骨痛症状完全消失;饮食改善,干体重上涨 5 kg;贫血明显改善:从术前 64 g/L 在 3 个月内上升到 130 g/L;iPTH 从术前 2000+下降至个位数;术后一过性低磷低钙,但经过积极补钙治疗后逐渐纠正......

故事似乎是个 Happy Ending,但是,当我再对患者进行随访时,发现一个跟其他做完甲旁切的患者完全不同的地方:近期再次出现严重高磷血症,甚至高达 5.79 mmol/L......

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图8 4 月 18 日化验血清无机磷高达 5.79!

根据 KDIGO2009 年 CKD-MBD 指南的建议,血清磷酸盐应当控制在 1.77 mmol/L(5.5 mg/dL)以下,即使 2017 年新的指南更新中对血清磷酸盐的标准不做硬性要求了,但也应当尽量接近正常范围内。

我所在的中心的患者,如果血磷超过 3,基本上等待 Ta 的将是我的一番哼哼教导甚至不那么友好的训斥,所以,我在采集这位小伙子信息的时候,实在是受不了如此之高的血磷水平,直接通过微信发问了:

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图9 最后这段话是语音识别出来的,原文第一句是:「做完手术不应当是低钙高磷的吗?」

可见,患者对他术后高磷血症颇不以为然,而且似乎他得到的教育就是,术后磷酸盐水平如此之高是正常现象。

还能说什么?只能跟他讲,PTX 术后由于骨饥饿得到明显缓解,血液中的钙和磷会被骨质大量吸收,非常容易出现低钙血症和低磷酸盐血症。如此高的血清磷酸盐水平肯定是不正常的。

再看小伙子的朋友圈,每天都是各种 high,不是吃烤串,就是在歌厅耍,这下,也基本上明白了这位患者的高磷血症的来源了:大量的高磷食物的摄入,其中还包括相当一部分无机磷的摄入。

三、讨论和思考

1、为何为何此例患者磷管理如此之差?

在之前我发的一篇「CKD 患者磷管理的常见误区」一文中,我们知道,高磷血症的管理策略可以总结为 3 个 D,分别是:饮食的管理(Diet),充分透析(Dialysis)以及磷结合剂的应用(Drugs)。

在饮食的管理方面,无机磷的摄入问题是容易被忽视的。

实际上,磷是食物制品中防腐剂和添加剂的主要成分之一,通常以磷酸盐形式存在,如磷酸氢钙、磷酸氢二钠、磷酸二氢钠、三聚磷酸钠等。这些磷酸盐都是以无机磷的形式存在的,未与蛋白质结合,易被肠道上皮吸收,几乎 100% 被吸收。

常见的含有无机磷的食物来源包括:某些饮料(如可乐)、加工过的肉制品、速食食物、快餐(如三明治)、饼干、速溶食物、谷物、奶酪以及冷冻的烘烤产品等。

此例患者是典型的「烤肠」爱好者,且饮食相当不节制,如此高磷水平应该与此有直接关系,即使在 PTX 术后,仍然会有严重的高磷酸盐血症。

2、SHPT 患者为何会发生异位(血管和/或软组织)钙化?

在 2011 年的一篇文章中,详细阐述了 SHPT 患者发生血管钙化的机制,摘抄如下:

SHPT 患者血管和/或软组织钙化是一个主动的、动态的过程:血管平滑肌细胞暴露于一系列毒性刺激后发生了基因表型的转化。这个过程类似于骨化的过程。

血管平滑肌细胞和成骨细胞都是由骨髓间充质细胞起源的,其基因表型转化受到转录因子表达上调有关,其中一种侏儒相关转分化因子 2(Runx 2)。

血管平滑肌细胞还会释放膜结合基质小泡,启动凋亡进程;凋亡小体的作用成为了羟基磷酸盐和矿化的成核位点。

细胞外基质的重建和弹性细胞的降解是进一步导致细胞外基质钙化的关键因素。

钙化的动脉壁中可能会找到成骨细胞样细胞、软骨细胞样细胞以及一些成骨蛋白,如骨钙素、碱性磷酸酶、骨涎蛋白、骨 Gla 蛋白以及胶原 II。

磷酸盐和钙的作用最为显著。

Klotho 可能既是 FGF-23 信号的辅助因子,又是血管钙化的内源性抑制因子。

下面这张图便是上面这些文字的概括。

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图10 Shanahan CM, Crouthamel MH, Kapustin A, Giachelli CM. Arterial calcification in chronic kidney disease: key roles for calcium and phosphate. Circ Res. 2011;109:697-711. 

3、SHPT 合并的软组织钙化是否必须手术解决?

在前文中,我挖了个坑,此例患者我本来想看看做完甲旁切之后,右手腕部的软组织钙化是否能够自然消退。因为从理论上讲,当甲状旁腺激素水平快速下降之后,长期处于骨饥饿状态的骨骼会疯狂吸收血液中的钙和磷酸盐。而与血管钙化不同,软组织钙化往往会随着血清钙磷浓度的改变而像冰块一样慢慢「融化」掉。

还真有同行收集到了类似的病例资料:

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图11 来自长征医院南京分院李康峰医生的病例,

这是来自长征医院南京分院李康峰医生的病例,可以看到,患者肘部的软组织钙化在进行 PTX 术后逐渐「冰雪消融」了。

此例患者选择了开刀切除的方式,并不算是错误,但很显然缺少了一些戏剧性。如果再有类似的病例,完全可以试一试 let it go 的策略。

四、小结

高磷血症是 SHPT 发生发展过程中的重要因素;

磷管理过程中,3D 因素缺一不可,仅仅重视药物治疗这一条因素容易导致治疗的失败;

在饮食控制方面,食品添加剂导致的无机磷摄入过多往往会导致严重的高磷血症,在防治中尤其要加以重视;

血管和软组织钙化是 CKD-MBD 概念的重要延伸,其预防要比治疗更为重要;越来越多的循证医学证据显示,含钙的磷结合剂可增加血管钙化和死亡风险,

因此,在磷结合剂选择方面,不含钙的磷结合剂应该更多地在临床上加以考虑;

基层医院透析中心在 CKD-MBD 防控方面有诸多误区,加强 CKD-MBD 的标准化防治的培训工作势在必行。

编辑|怡芳、辛培

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编辑: 文千月

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