一起学病例 | 紫癜伴肾功能衰竭一例

2018-10-07 23:25 来源:丁香园 作者:kidney1234567
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来自法国巴黎 Necker 医院肾脏和移植科的 Mohamad Zaidan 医生等人在 Kidney International 杂志上发表了一个急性肾衰竭伴皮肤紫癜的病例,我们一起来看看病因到底是什么?

病例介绍

69 岁男性,因「急性肾功能衰竭」收入院。3 个月前,他因消化道出血和全身状态改变被诊断为「直肠腺癌」,随后接受了放疗和使用卡培他滨方案的化疗。

入院时的血压是 105/70 mmHg,体温 36℃。体检发现双下肢浮肿和显著的紫癜(图 1a)。实验室检查显示急性肾功能衰竭,血肌酐 Scr409umol/L(6 个月前 Scr86umol/L)。尿蛋白/肌酐比值 1 g/g,尿液分析显示显微镜下血尿(>1.106个红细胞/ml)。CRP47 mg/L。ANCA 阳性,滴度 42UI/ml(ELISA 法)。抗核抗体 ANA 和冷球蛋白检测阴性。补体 C3 水平 0.74 g/l(正常范围<0.9 g/l),C4 水平正常。HIV、乙肝病毒和丙肝病毒均阴性。血清蛋白电泳正常。肾脏超声正常。进行了肾活检(图 1b),进行了光镜和免疫荧光检查,未做电镜检查。

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图 1(a)下肢紫癜,以不规则的紫色斑点为特征;(b)肾活检标本显示节段性和弥漫性新月体性肾小球肾炎,与局灶坏死性损害有关。

你的诊断是什么?

心内膜炎相关的肾小球肾炎(ERGN)

怀疑为心内膜炎相关的肾小球肾炎(ERGN),由心彩超所证实。经食管心超显示主动脉瓣和二尖瓣上存在赘生物,并伴有严重二尖瓣关闭不全(图 2)。血培养回报血根链球菌。牙科 CT 显示与第 42 颗和第 36 颗牙齿有关的部位感染。开始头孢噻肟和庆大霉素的抗感染治疗,进行了二尖瓣置换术伴对感染组织的强化清创。2 个月后停止透析,Scr 稳定在 160umol/L 左右。第二次肾活检主要显示纤维性新月体。


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图 2 经食管心超显示,主动脉瓣和二尖瓣赘生物(蓝箭头)伴严重的二尖瓣关闭不全。

病例讨论

由于有特异的临床和组织学表现,成人感染相关性肾小球肾炎(IRGN)必须与儿科的病例加以区分。与儿童相反,超过一半的成人有免疫系统受损的背景(常常是糖尿病或恶性肿瘤)。感染往往在诊断时就已存在,而且感染部位较儿童更具异质性,包括皮肤、肺、心脏、尿道、牙齿或骨头等部位。成人 IRGN 的细菌学也有所不同,非链球菌感染,尤其是葡萄球菌感染的发病率较高。与儿童相反,差不多一半的成人在诊断时即需要急性透析。和我们报道的患者一样,紫癜是最常见的肾外症状。

由于其特异的肾脏病理和免疫学指标,认为 ERGN 是 IRGN 的一个亚组。的确,新月体和坏死性肾小球肾炎是与 ERGN 相关的最常见的组织病理学形式,然而仅仅只在 5% 的病例中观察到有此现象。同样,在 28% 的 ERGN 患者中能检测到 ANCA,而在 IRGN 其它形式的患者中仅有<10% 能检测到 ANCA。ANCA 阳性可能会引起某些诊断的疑问,尤其是与 ANCA 相关性小血管炎的鉴别诊断。然而,与寡免疫复合物毛细血管外肾小球肾炎不同,94% 的 ERGN 肾活检标本中都能观察到 C3 在肾小球沉积。

此外,超过一半的活检标本中有一个或多个免疫反应物(IgM、IgG、IgA 和/或 C1q)共沉积。很少情况下,免疫荧光可能会发现以 IgA 为主的肾小球染色。

ERGN 的治疗由抗生素治疗伴或不伴心脏外科手术治疗组成。2/3 的患者只需单独应用抗生素,但是在某些情况下,可能会联合应用免疫抑制疗法来靶向和限制影响肾小球的炎症细胞反应的恶化。然而,加用免疫抑制治疗仍存争议,还不确定其是否会真的影响患者结局。与 IRGN 通常良好的结局不同,很大比例的 ERGN 患者可能会死亡(20%)或可能肾功能无法恢复(48%)。

总之,该病例强调了 ERGN 特殊的临床和组织学表现,患者结局通常不良,需要迅速和合适的治疗。

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编辑: 徐德宇

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