一位 72 岁男性,既往无明显病史,因进展性意识混乱,反复跌倒,腹痛伴便秘 1 月余到医院就诊。在过去的两年里体重下降 30 磅并伴有夜间盗汗。无家族史。体检发现尾骨区域的压痛非常明显,但其他方面都很正常。 实验室检查:血清钙水平为 3.37 mmol / L(正常范围 2.15~2.55 mmol/L)。
入院后,患者立即开始静脉注射生理盐水 250 ml/h,以帮助钙排泄,并给予单剂量静脉注射帕米膦酸钠(Pamidronate)90 mg 抑制钙的释放。
同时实验室检查:白蛋白水平为 20 g / L(正常 35~52 g/L);校正后钙水平为 3.69 mmol / L;血清 PTH 水平为 0.5 pmol/L(正常 1.6~6.9pmol/L),提示甲状旁腺对血清钙升高有反应。CBC 显示全血细胞减少症,血红蛋白为 99 g/L(正常 135~170 g/L),白细胞 3.8×109 /L(正常 4~10×109 /L),和血小板数 92×109 /L(正常 150~400×109 /L)。他的血细胞比容为 0.24 L/L(正常值为 0.4~0.5L/L),网织红细胞计数为正常在 43×109 /L,表明骨髓(BM)无法对贫血症做出反应。而且,接近正常的 MCV 为 97.3 fL(正常 79~97fL)也提示 BM 疾病。在其他血液检查中,肌酐升高为 169 μmol/ L(正常 62~120μmol/ L)。患者没有基础肌酐做比较 。
有症状的高钙血症,正常细胞性贫血,肾功能衰竭,和尾骨压痛提示多发性骨髓瘤(MM)可能,我们进行了进一步的诊断检查。骨髓活检诊断为 IgG 多发性骨髓瘤(MM)。
下面我们来做几个题目
1. 当我们遇到低蛋白血症的患者(成年人和儿童》1 岁)时,应该如何矫正血钙浓度?
A. 钙(矫正)= 血钙 + 0.2 ´ (4.0 – 患者白蛋白浓度)
B. 钙(矫正)= 血钙 + 0.4 ´ (4.0 – 患者白蛋白浓度)
C. 钙(矫正)= 血钙 + 0.6 ´ (4.0 – 患者白蛋白浓度)
D. 钙(矫正)= 血钙 + 0.8 ´ (4.0 – 患者白蛋白浓度)
E. 钙(矫正)= 血钙 + 1.0 ´ (4.0 – 患者白蛋白浓度)
正确答案是 D
在几乎所有患者中,高钙血症都是由于生理上重要的离子(或游离)钙浓度升高。然而,血清中 40% 至 45% 的钙与蛋白质结合,主要是白蛋白。因此具有低或高血清白蛋白水平的患者的总血清钙浓度可能不能准确地反映生理上重要的离子化(或游离)钙浓度。增加的蛋白质结合可导致血清总钙浓度升高而血清离子钙浓度保持不变,比如严重脱水后的高蛋白血症的患者和患有多发性骨髓瘤的罕见患者(这种骨髓瘤患者可以产生钙结合副蛋白),这种现象称为假性高钙血症(或人为高钙血症),因为患者具有正常的离子血清钙浓度。相反,在由于慢性疾病或营养不良引起的低蛋白血症患者中,当血清离子钙升高时,总血清钙浓度可能是正常的。
因此,对于低白蛋白血症或高蛋白血症患者,应根据白蛋白的异常校正测量的钙浓度。如果已知可靠地测量离子钙的实验室,有些专家更倾向于直接测量血清离子钙浓度。
2. 如果我们通过矫正后的血钙浓度确定了患者的高钙血症,下一步我们应该检测那种化验室指标?
A. PTH
B. PTHrP (PTH-related protein/PTH 相关蛋白)
C. 1, 25(OH) 维生素 D
D. 25(OH) 维生素 D
E. TSH
正确答案是 A
高钙血症的诊断公式(见下图)
这个诊断公式并不是针对每个医生的,如果有些专家已经对患者的诊断了然于胸就不必严格按照这个流程来走,但是如果遇到疑难病例或者你还是个菜鸟医生,那我觉得这个诊断公式还是很有帮助的。
3. 下面那个是高钙血症心电图的典型表现?
A.
B.
C.
D.
E.
正确答案是 D
急性高钙血症直接缩短心肌动作电位,这表现为缩短的 QT 间期。 虽然中度高钙血症似乎对心脏传导或室上性或室性心律失常的发生没有任何重要的临床影响,但在严重高钙血症患者可以出现心律失常。 此外,还有报道显示此类患者可以出现类似心肌梗死的 ST 段抬高 。
4. 当血钙程度到达那什么水平时属于严重高钙血症?
A. 血浆钙浓度 > 12 mg/dL(3.0 mmol/L)
B. 血浆钙浓度 > 13 mg/dL(3.2 mmol/L)
C. 血浆钙浓度 > 14 mg/dL(3.5 mmol/L)
D. 血浆钙浓度 > 15 mg/dL(3.7 mmol/L)
E. 血浆钙浓度 > 16 mg/dL(4.0 mmol/L)
正确答案是 C
无症状或轻度症状(如便秘)的高血钙(钙<12 mg/dL [3 mmol/L])患者不需要立即治疗。 与此类似,12 ~ 14 mg/dL(3 ~ 3.5 mmol/L)的高血钙患者如果是慢性且长期耐受良好,也可能不需要立即治疗。 但是,如果血钙浓度是急剧上升的,则可能会导致感觉中枢发生明显变化,一般这时候就需要治疗。 此外,无论症状如何,当血清钙浓度> 14 mg/dL(3.5 mmol/L)的患者都需要治疗。
5. 对于血浆钙浓度 > 14 mg/dL(3.5 mmol/L)的患者,我们应该如何补液扩容治疗?
A. 使用等渗盐水以 100 至 200 mL /小时的初始速率进行补液扩容,然后进行调整以将尿量维持在 50 至 100 mL/小时。
B. 使用等渗盐水以 100 至 200 mL /小时的初始速率进行补液扩容,然后进行调整以将尿量维持在 100 至 150 mL /小时
C. 使用等渗盐水以 200 至 300 mL /小时的初始速率进行补液扩容,然后进行调整以将尿量维持在 50 至 100 mL /小时
D. 使用等渗盐水以 200 至 300 mL /小时的初始速率进行补液扩容,然后进行调整以将尿量维持在 100 至 150 mL /小时
E. 使用等渗盐水以 300 至 400 mL /小时的初始速率进行补液扩容,然后进行调整以将尿量维持在 100 至 150 mL /小时
F. 使用等渗盐水以 300 至 400 mL /小时的初始速率进行补液扩容,然后进行调整以将尿量维持在 150 至 200 mL /小时
正确答案是 D
使用等渗盐水以 200 至 300 mL /小时的初始速率进行补液扩容,然后进行调整以将尿量维持在 100 至 150 mL /小时。
在没有肾功能衰竭或心力衰竭的情况下,不推荐使用袢利尿剂直接增加尿钙排泄,因为它潜在的并发症和妨碍抑制骨吸收的药物应用,通常骨吸收是导致高钙血症的主要原因。
6. 当我们考虑患者的高钙血症是由肿瘤引起的,下列哪种双磷酸盐是我们最好的选择?
A. 帕米膦酸(Pamidronate)
B. 唑来膦酸(Zoledronic acid)
C. 伊班膦酸盐(Ibandronate)
D. 氯膦酸盐(Clodronate)
E. 依替膦酸盐(Etidronate)
正确答案是 B
唑来膦酸(Zoledronic acid/ZA)被许多人认为是恶性肿瘤相关高钙血症的首选药物,因为它比帕米膦酸盐更有效。 可以在更短的时间段内给药(15 分钟与 2 小时相比)。 ZA 在许多国家都可用于治疗恶性肿瘤的高钙血症,剂量为 4 mg IV 至少 15 分钟静脉给药。
参考文献:
Diagnostic approach to hypercalcemia – UpTodate
Clinical manifestations of hypercalcemia – UpTodate
Treatment of hypercalcemia – UpTodate
本病例改编自:A case of Symptomatic Severe Hypercalcemia in a 72-Year-Old Man. UWOMJ 82:S1
作者单位:Staten Island University Hospital