肾内版豪斯医生:ANCA 和 ANA 双阳性的急性肾损伤

2018-11-30 20:05 来源:丁香园 作者:刘松
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出场人物:

豪斯医生:因其高超的肾脏专业分析技能而世界闻名,也为新培训的肾病医生,内科住院医和转科的医学生提供最全面详尽的肾内科疾病诊断和治疗的分析。

小强医生:二年级肾内科法老(fellow)。

Dr Slit Podocyte:资深肾内科主治医生(对肾小球疾病有很高的造诣)。

故事情节

豪斯:这两天有点无聊啊!今天有什么有趣的病人吗,我的学徒?

小强:今天我们走运了,一位 70 岁的女性血肌酐急性升高伴血尿。

豪斯:哈,不错,肾小球疾病。我很 Happy。

小强:是啊!最近肾小球的疾病也有点少。让我们看看病例吧!

豪斯:好的,她的肌酐是多少啊?

小强:4 个月前是 0.7 mg/dL,两个月前是 1.2 mg/dL, 现在是 3 mg/dL。我觉得应该定义为血肌酐亚急性升高。

豪斯:不错,你做没做尿显微镜检查?

小强:当然。尿里有很多红细胞和白细胞。红细胞呈现为多形态,但没有发现红细胞管型和颗粒管型。

豪斯:有没有蛋白尿?

小强:24 小时尿蛋白定量为 4 g。

豪斯:我确定他们在叫你之前肯定做了所有的血清学检查。

有人敲门。

豪斯:请进,原来是 Dr. Podocyte,你来的正是时候!

小强:您好,Dr. Podocyte!我们正在进入您擅长的领域。我们有一个老年女性因血尿和血肌酐亚急性升高来医院了。系统回顾除了体重下降和发热未发现其他异常。她的抗核抗体和抗双链 DNA 呈阳性(滴度为 1:160);抗髓过氧化物酶抗体(MPO)也是阳性(滴度为 1:360);补体正常。

豪斯:请停一下,从你的表述来看,你似乎已经有了诊断,那我们为什么还要讨论呢?

Podocyt:是啊!这似乎就是一个血管炎的病例啊!

小强:我的疑问是,这个病人看起来是快速进展性肾小球肾炎(Rapidly progressive glomerulonephritis/RPGN)。她的狼疮血清学检查结果都是阳性的,同时她的抗 MPO 检查也是阳性的,这让我很疑惑。

Podocyte:正像你说的,这是一例 RPGN。 我们有五种已知类型的 RPGN: 第一类是抗肾小球基底膜病。 第二类是免疫复合物介导的。 第三类是寡免疫复合物型,抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)呈阳性。 第四类也是寡免疫复合物型,但 ANCA 为阴性。 第五类是抗 GBM 和寡免疫 ANCA 血管炎(Pauci-immue ANCA Vasculitis)的组合。 从以上的这些类型我们可以推断一下,如果有第六类 RPGN 的话,可能会是免疫复合物和 ANCA 血管炎的组合(就像这个病例出现的抗双链 DNA 和 ANCA 的组合)。

小强:这就是困扰我的地方,我们见过狼疮肾病合并 ANCA 血管炎的病人吗?

豪斯:我的学徒,你虽然已经很优秀了,但你还有很多需要学习的地方。首先请给我患者服用药物的清单,至少要追溯到 5 个月以前哦!

小强(反问):要 5 个月以前吗?那我试试。

豪斯:赶快去吧!我和 Dr. Podocyte 要去喝点咖啡了。

小强赶紧去收集药物信息去了。几个小时后三个人又碰面了。

豪斯:能把药物给我们说一下吗?

小强:她服用拉贝洛尔 400 mg bid,阿司匹林 81 mg qd,肼苯哒嗪 25 mg tid。

Podocyte:我猜肼苯哒嗪是刚开始用的,对吗?

小强:不是的。她已服用多年了。 4 个月前,她去看了她的消化科医生,因为她有溃疡性结肠炎的病史。 她接受了英夫利昔单抗的治疗方案。 她在第一次就诊时接受了 5 mg / kg,然后是 2 周和 6 周后也接受了相同的治疗。 消化科医生的计划是在此之后每 8 周使用一次相同的剂量。 6 周前她接受了最后一剂英夫利昔单抗。

豪斯:有意思。

小强:这有什么联系吗?

Podocyte:这个病人有寡免疫的 RPGN,这可能和抗 MPO 有关。 你有没有考虑过这可能与她的抗 TNF-α药物或肼苯哒嗪有关?

小强:嗯,所以它们之间是有关系的?

豪斯:我假设她已经接受了环磷酰胺和类固醇治疗,对吗?

小强:是的。但是您现在告诉我这是一例继发于药物的血管炎?

Podocyte:让我们更详细地讨论这个问题。 药物诱发的狼疮和血管炎是可以发生的。 药物可以通过两种方式与狼疮相互作用。 要么使狼疮的病情恶化,要么在易感的患者中诱发狼疮。 这位患者很有意思,因为你提到的两种药物都与药物性狼疮有关。 这名患者有抗组蛋白抗体吗?

小强:没有。

豪斯:抗组蛋白抗体可以在肼苯哒嗪诱导的狼疮中呈阳性,但通常(并非总是)在由抗 TNF-α药物如英夫利昔单抗诱导的狼疮中呈阴性。

小强(疑惑):在这种疾病中 ANCA 会有哪些特征呢?

Podocyte:好问题。 这些药物诱导的狼疮有时会合并 ANCA 相关的坏死性血管炎相关。 通常这些是抗 MPO 或非典型 ANCA 阳性(乳铁蛋白或弹性蛋白酶)。 这些患者的肾活检通常表现为坏死性肾小球疾病伴血管炎,在大多数情况下是寡免疫性的。 这种组合最常见于肼苯哒嗪诱发的血管炎样综合征,但我们也不能排除由抗 TNF-α药物诱导的狼疮。小强医生,我有个问题给你,ANCA 血管炎可以继发于狼疮吗?

小强:为什么不可能呢?

豪斯:这应该在鉴别诊断中,但患者有两种可能诱导狼疮的药物,还有患者的用药时间,这使得抗 TNF-α药物更可能是罪魁祸首。 患者正常的补体水平和肾活检的寡免疫性(主要的血管炎),这使得药物的可能性更大一些。 我建议您继续使用细胞毒性药物治疗并停止使用可疑药物。 在由抗 TNF-α药物诱导的血管炎中,类固醇和停止抗 TNF-α药物可能就足够了,但在肼苯哒嗪诱导的病例中,细胞毒性剂可能是需要的。 在这种情况下,我认为不需要维持治疗。

Podocyte:很好,豪斯医生,你做的很对。

小强:很高兴能和你们一起讨论这个病例,太有帮助了。

小强走出办公室去处理病人了。

豪斯:谢谢您!Dr. Podocyte。

Podocyte:下次有肾小球病例的时候记得叫我哈!

豪斯:一定。

几个月后:

小强:豪斯医生,你还记得那个服用肼苯哒嗪和英夫利昔单抗的病人吗?我们停药后,继续应用激素和细胞素药物治疗,现在患者的肾功能已经恢复正常了,关节痛也消失了,蛋白尿也没有了。我们还告诉她以后不要再服用类似的药物。

豪斯:很好,这个病例告诉我们医学中非常重要的一点。 我们在给病人开药时,必须小心它们可能对身体产生的巨大影响。 让我们去餐厅吃点寿司吧!听说新师傅的手艺不错哦!

这是豪斯系列的第十篇,借此也向肾内时间表示特别的感谢!能给我这个平台和各位同道交流。还要特别感谢徐德宇版主和于昉编辑这段时间对我的特别支持。如果可能,我会把这个系列继续下去,和大家一起学习进步!谢谢!如果大家有特别喜欢的病例,也可以在下面留言。下次见!

本文翻译改编自 ASN Kidney News 的 Detective Nephron 系列 

作者单位:Staten Island University Hospital

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编辑: 徐德宇

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