血栓性微血管病（TMA）的诊断和治疗对临床医师都充满了挑战。TMA 可分为原发性和继发性两类。其中继发性 TMA 的特征较原发性 TMA 少。还不清楚继发性和原发性 TMA 的相对发生率、治疗方法的差异、病因和结局预后。为了搞清楚这些问题，来自法国的肾病学家 Jean-Michel Halimi 教授等人进行了一项回顾性研究，文章发表于最新一期的 CJASN 杂志上。
研究者在法国的四家医院纳入了 2009~2016 年期间 564 名临床表现典型的 TMA 患者（贫血、血小板减少、低结合珠蛋白和高 LDH）。估算了原发性和继发性 TMA 的发生率、病因和住院期间的主要结局（死亡、透析、主要的心血管事件，如：急性冠脉综合征和/或急性心衰和神经系统并发症，如：中风、认知功能损害或癫痫）。
最终在 564 名 TMA 患者中，确定了 33 名（6%）是原发性 TMA[其中 18 名（3%）是血栓性血小板减少性紫癜 TTP，15 名（3%）是非典型溶血尿毒综合征 aHUS，其中 11 名患者有补体通路的基因异常]。
有 531 名（94%）患者是继发性 TMA，并明确了病因：妊娠（n = 197，35%）、恶性肿瘤（n = 105，19%）、感染（n = 184，33%）、药物（n = 144，26%）、移植（n = 96，17%）、自身免疫性疾病（n = 48，9%）、E.Coli 的 Shiga 毒素（n = 35，6%）、恶性高血压（n = 20，4%）和其它原因（n = 31，6%；23% 患者有镰状细胞病，10% 患者有葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏，44% 患者有叶酸缺乏症）。
导致 TMA 的多种病因共存在继发性中较原发性中更常见（57% vs 19%，P<0.001），主要是与感染、药物、移植、自身免疫性疾病和恶性肿瘤有关。不同病因引起的 TMA 在临床和生物学上都有显著性差异。
41% 的 TMA 患者接受了红细胞输注，16% 的 TMA 患者进行了血浆置换或血浆输注（尤其是 TTP 患者）。15 名 aHUS 患者中有 10 名（67%）使用了依库珠单抗。妊娠的 TMA 妇女中，仅有 6% 进行了血浆置换或血浆输注。治疗包括：降压药和尽快结束分娩。
在住院期间，564 名 TMA 患者中有 84 名（15%）接受了透析治疗，有 64 名（11%）经历了主要的心血管事件，有 25 名（4%）出现神经系统并发症，58 名（10%）死亡。
但是不同病因导致的 TMA 出现并发症的比例和死亡率差异很大。在与感染有关的 TMA 患者中，主要心血管事件风险较高；而在与妊娠或移植相关的 TMA 患者中，心血管事件风险较低。E.Coli 的 Shiga 毒素导致的 HUS 和感染引起的 TMA 患者，透析风险较高，而在恶性肿瘤和妊娠相关的 TMA 中，透析风险较低。TTP 和感染是神经系统并发症的危险因素。TTP、感染、恶性肿瘤和其它 TMA 患者的死亡风险最高。
本研究发现，继发性 TMA 代表了大多数 TMA。1/2 的继发性 TMA 中存在多种病因。根据 TMA 的病因不同，透析风险、神经系统和心血管系统的并发症风险以及死亡风险变异很大。本研究结果强调了应对继发性 TMA 进行更广泛的研究。
