血栓性微血管病的病因和结局

2019-05-17 01:25 来源:丁香园 作者:kidney1234567
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血栓性微血管病(TMA)的诊断和治疗对临床医师都充满了挑战。TMA 可分为原发性和继发性两类。其中继发性 TMA 的特征较原发性 TMA 少。还不清楚继发性和原发性 TMA 的相对发生率、治疗方法的差异、病因和结局预后。为了搞清楚这些问题,来自法国的肾病学家 Jean-Michel Halimi 教授等人进行了一项回顾性研究,文章发表于最新一期的 CJASN 杂志上。

研究者在法国的四家医院纳入了 2009~2016 年期间 564 名临床表现典型的 TMA 患者(贫血、血小板减少、低结合珠蛋白和高 LDH)。估算了原发性和继发性 TMA 的发生率、病因和住院期间的主要结局(死亡、透析、主要的心血管事件,如:急性冠脉综合征和/或急性心衰和神经系统并发症,如:中风、认知功能损害或癫痫)。

最终在 564 名 TMA 患者中,确定了 33 名(6%)是原发性 TMA[其中 18 名(3%)是血栓性血小板减少性紫癜 TTP,15 名(3%)是非典型溶血尿毒综合征 aHUS,其中 11 名患者有补体通路的基因异常]。

有 531 名(94%)患者是继发性 TMA,并明确了病因:妊娠(n = 197,35%)、恶性肿瘤(n = 105,19%)、感染(n = 184,33%)、药物(n = 144,26%)、移植(n = 96,17%)、自身免疫性疾病(n = 48,9%)、E.Coli 的 Shiga 毒素(n = 35,6%)、恶性高血压(n = 20,4%)和其它原因(n = 31,6%;23% 患者有镰状细胞病,10% 患者有葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏,44% 患者有叶酸缺乏症)。

导致 TMA 的多种病因共存在继发性中较原发性中更常见(57% vs 19%,P<0.001),主要是与感染、药物、移植、自身免疫性疾病和恶性肿瘤有关。不同病因引起的 TMA 在临床和生物学上都有显著性差异。

41% 的 TMA 患者接受了红细胞输注,16% 的 TMA 患者进行了血浆置换或血浆输注(尤其是 TTP 患者)。15 名 aHUS 患者中有 10 名(67%)使用了依库珠单抗。妊娠的 TMA 妇女中,仅有 6% 进行了血浆置换或血浆输注。治疗包括:降压药和尽快结束分娩。

在住院期间,564 名 TMA 患者中有 84 名(15%)接受了透析治疗,有 64 名(11%)经历了主要的心血管事件,有 25 名(4%)出现神经系统并发症,58 名(10%)死亡。

但是不同病因导致的 TMA 出现并发症的比例和死亡率差异很大。在与感染有关的 TMA 患者中,主要心血管事件风险较高;而在与妊娠或移植相关的 TMA 患者中,心血管事件风险较低。E.Coli 的 Shiga 毒素导致的 HUS 和感染引起的 TMA 患者,透析风险较高,而在恶性肿瘤和妊娠相关的 TMA 中,透析风险较低。TTP 和感染是神经系统并发症的危险因素。TTP、感染、恶性肿瘤和其它 TMA 患者的死亡风险最高。

本研究发现,继发性 TMA 代表了大多数 TMA。1/2 的继发性 TMA 中存在多种病因。根据 TMA 的病因不同,透析风险、神经系统和心血管系统的并发症风险以及死亡风险变异很大。本研究结果强调了应对继发性 TMA 进行更广泛的研究。

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编辑: 徐德宇

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