IgA 肾病（IgAN）是全世界最常见的肾小球肾炎。IgAN 的临床病程变异度非常大，从无症状非进展性到快速进展的肾功能不全。高达 1/4 的患者在诊断后的 20 年内会表现为终末期肾病（ESRD）需要肾脏替代治疗。有多项研究试图明确 IgAN 进展的风险标志物，但很少有研究去关注 IgAN 患者的死亡率。此外，这些研究多数是单中心的或是局限于某种 IgAN 亚型的患者。挪威的一项研究提示 IgAN 患者的死亡率增加 2 倍，但是该研究缺乏匹配的对照，也没有报道绝对风险。
基于以上之前研究的不足之处，来自瑞典 Orebro 大学医院儿科系的 Dr Simon 教授等在瑞典进行了一项基于人群的队列研究，纳入 1974～2011 年期间肾活检证实为 IgAN 的患者。研究的主要结局是患者死亡和进入 ESRD。使用 3 项全国数据登记系统（瑞典总人口病理登记系统 TPR、全国患者登记系统 NPR 和死因登记系统 CDR），共入选了 3622 名 IgAN 患者（包括 227 名紫癜性肾炎的患者）和 18,041 名匹配的对照者。此外，还对 2773 名 IgAN 患者和其 6210 名兄弟姐妹进行了分析，以及对 2234 对夫妇进行了配偶分析。研究结果发表在近期的 JASN 杂志上。
该研究中，诊断 IgAN 时患者的中位年龄是 34.9 岁，男女比为 7:3。主要分析中，IgAN 患者和对照人群的中位随访时间分别是 13.6 年和 14.1 年。在兄弟姐妹对照分析中，IgAN 患者和兄弟姐妹的中位随访时间分别是 14.3 年和 14.8 年。在配偶对照分析中，IgAN 患者和配偶的中位随访时间分别是 15.3 年和 16.0 年。
与对照人群相比，IgAN 患者更多地有心血管疾病、糖尿病和系统性炎症性疾病，但是肿瘤发生率并未增高。1.0% 的 IgAN 患者的一级亲属有 IgAN，而 0.2% 的对照者的一级亲属有 IgAN。IgAN 患者的一级亲属中 ESRD 的发生率是对照组的 3 倍多。
在 54,058 人-年的随访期间，577 名（1.1%）IgAN 患者死亡（10.67/1000 人-年）。对照组在 277,463 人-年的随访期间共发生 2066 例（0.7%）死亡（7.45/1000 人-年）。这相当于增加 1.53 倍的死亡风险，绝对超额死亡率为 3.23/每 1000 人-年（相当于每 310 人-年有 1 例额外死亡病例，HR 1.53, 95%CI 1.37-1.72）。IgAN 患者和对照者的中位死亡年龄分别是 77 岁和 83.0 岁，相当于 IgAN 患者平均预期寿命减少 6 年。
IgAN 相关的 ESRD 与其它病因导致的 ESRD 的总死亡率并没有显著性差异。男性和女性 IgAN 患者死亡率的 HR 值相似。最高的死亡率发生在诊断 IgAN 后的第一年（HR 2.47, 95%CI 1.50-4.06）。与普通人群对照者相比，IgAN 患者心血管疾病导致的死亡（HR 1.59，95%CI 1.29-1.96）和其它原因导致的死亡（HR 1.91，95%CI 1.58-2.32）有所增加。IgAN 患者的风险预测与他们的兄弟姐妹（HR 1.62，95%CI 1.29-2.03）及其配偶（HR 1.42，95%CI 1.11-1.83）非常相似。
与对照组、配偶或兄弟姐妹相比，IgAN 患者在达到 ESRD 之前的死亡率没有显著增加（对照组 HR 1.11, 95%CI 0.97-1.28；配偶 HR 1.23, 95%CI 0.91-1.65；兄弟姐妹 HR 1.15, 95%CI 0.87-1.52）。与之相反，IgAN 患者进入 ESRD 后，死亡率较相匹配的对照组显著增加（HR 3.14, 95%CI 2.61-3.78）。绝对超额死亡率为 18.95/每 1000 人-年（相当于每 53 人-年多 1 例额外死亡病例）。
使用激素（HR 1.95, 95%CI 1.53-2.50）和其它免疫抑制剂（HR 1.33, 95%CI 1.02-1.74）与 IgAN 患者的死亡率升高有关。使用除 RAAS 抑制剂以外的其它降压药与死亡率增加有关（HR 1.84, 95%CI 1.19-2.85），而使用 RAAS 抑制剂（HR 0.80, 95%CI 0.61-1.04）和他汀（HR 0.83, 95%CI 0.67-1.04）则与死亡率增加无关。
经过 42,569 人-年的随访，803 名（22.2%）IgAN 患者达到 ESRD，而对照组经过 255,365 人-年的随访仅有 67 人（0.4%）达到 ESRD。IgAN 患者和对照者相应的 ESRD 发病率分别为 18.86/1000 人-年和 0.26/1000 人-年。绝对额外风险为，IgAN 患者每 54 人-年额外多 1 例 ESRD。ESRD 的绝对风险最高是在随访的第一年，在随访>20 年后，ESRD 的发生率显著降低。在诊断 IgAN 的 10 年后、20 年后、30 年后，未进入 ESRD 的患者生存率分别为 75.2%、61.4% 和 50.7%。
本研究发现，与匹配的对照者、兄弟姐妹和配偶相比，IgAN 患者死亡率增加了 53%。绝对额外风险为每 310 人-年有 1 例额外死亡病例，并且平均预期寿命减少 6 年。
