常染色体显性多囊肾（ADPKD）是一种遗传性的疾病。同一家庭中不同患病成员以及来自不同家庭的患者之间在自然病程上差异很大。寻找急性进展的影响因素对发现新的治疗方法极为重要。
Robert教授等通过对1988年以来关于常染色体显性多囊肾的文章进行分析，从基因、人口统计学、临床表现、实验室检查、环境因素等多个方面总结该疾病的进展预测指标及影响因素，文章近期发表在Journal of the American Society of Nephrology上。
基因因素
基因位点变异：几个大型的研究均表明PKD1的突变型多囊肾患者病情明显重于PKD2变异患者，PKD1突变型较早出现多囊肾，肾囊肿较多，较早出现高血压，更快的发展为终末期肾病（ESRD）。
等位基因变异的类型以及位置：PKD1的截短变异占PKD1变异家族中的2/3，较其它变异型较早出现ESRD。
亚效等位基因：在一些具有该病遗传史家族中，序列变异起到了亚效等位基因的作用，因此在杂合子中并不会表现出完整的表型，但是纯合子依然会导致严重的疾病表现。
修饰基因：即使在同一家族中，疾病的严重程度也有很大不同，这不能用基因位点及等位基因变异来解释，因此，这可能是由于其他基因对于疾病严重程度的修饰作用导致。
人口统计学及家庭因素
性别：数个研究均证实男性较女性病情更严重，男性与女性相比，更早的达到ESRD（52岁VS56岁）。
种族：ADPKD可以发生于所有种族，目前针对种族间疾病差异还没有完善的研究，小型研究显示，非裔美国人ADPKD患者较白人会更早的出现ESRD（43.2VS55.4），其中同时患有镰状细胞贫血将会进一步加快达到ESRD的进程。
父母的高血压病史及较早出现ESRD：当父母有高血压病史及较早出现ESRD，其后代出现ESRD的时间将提前。
临床因素
儿童时期的超滤状态：儿童时期曾出现超滤状态的患者肾脏增大明显，肾功能下降也较快，但是由于最后肌酐清除率与对照组无显著性差异，所以并不能由此推断患者会更早的达到ESRD。
较早或频繁出现肉眼血尿：表明疾病较严重，同时它们可能导致肾脏的不良预后。
妊娠次数：妊娠次数对血压正常的女性患者无明显影响，而对于高血压女性患者来说，三次及以上的妊娠会导致肾功能明显恶化。
多重尿路感染：多重尿路感染的患者肾功能恶化更加明显但是目前并不明确该因素是否独立于其他因素（如GFR）。
囊肿的破裂：囊肿破裂通常表示疾病比较严重。
高血压与肾功能：在出现明显的肾功能异常前，80%的ADPKD患者会出现高血压，高血压既是疾病进一步恶化的表现也是导致肾功能恶化的因素。
急性肾损伤：在动物模型的研究中高血压可以加速ADPKD的进展，但是目前还没有针对人类的研究。
肾脏体积增大：肾脏体积大于同龄人的ADPKD患者病情较肾脏体积不增大的患者进展明显增快。
肾血流量（RBF）：MRI测得的肾血流量减少早于肾小球滤过率的降低，并且RBF可以作为预测肾脏结构及功能疾病进展的独立指标。
心血管疾病与ADPKD
高血压与左室肥大：高血压是ADPKD最常见的早期表现，同时，它又是左室肥大的危险因素，其中24小时血压负荷对ADPKD患者的左室肥大进展尤为重要。
血管内皮功能异常：血管内皮功能异常是ADPKD患者常见的早期表现，且该表现与是否存在高血压无关。目前血管内皮功能异常只能作为研究指标或治疗目标而没有应用于临床诊断。
环境因素
出生时低体重：研究证明，出生时低体重的ADPKD患者肾单位较少，更易进展为ESRD。
咖啡因：咖啡因通过抑制磷酸二酯酶提高囊肿上皮细胞中cAMP的水平，进一步促进上皮细胞增生以及分泌从而增大囊肿，虽然有研究显示适量的咖啡因摄入并不会加速病情的进展，但是临床上仍建议ADPKD患者控制咖啡因的摄入。
吸烟：吸烟可以增加患有炎性及非炎性肾脏疾病患者进展为ESRD的风险，并且呈现剂量依赖效应。
大量饮水：由于在ADPKD早期出现尿液浓缩能力的下降，患者体内后叶加压素途径上调。大量饮水及后叶加压素基因的失活均可减少多囊肾病程中囊肿形成。
低蛋白饮食：研究表明低蛋白饮食对肾功能受损的ADPKD患者有益，而肾功能无异常的患者无明显收益。
肝脏疾病
在ADPKD患者中，肝脏囊肿的数量随着年龄的增加而增加，虽然肝脏囊肿的发生与性别无关，但是囊肿>15个的患者中，女性居多，而且女性的肝脏囊肿较大，同时，囊肿数目与妊娠次数相关，提示雌激素对肝囊肿病情有一定影响。
伴发肝囊肿的患者肾脏体积较大，肌酐清除率降低。年龄增大、严重的肾脏结构损害、肌酐清除率降低可以作为肝囊肿存在的预测指标。但是，年龄的增长、肾脏疾病严重指标、女性、妊娠与肝囊肿的数目及大小相关。有研究显示绝经期使用雌激素1年可以明显的增加整个肝脏及肝囊肿的体积。
实验室指标
蛋白尿的量：蛋白尿的量与包括ADPKD在内的大多数肾脏疾病的进展相关。由于临床上判断肾脏体积（TKV）有一定难度，因此在出现肾小球滤过率降低之前，蛋白尿在衡量成人ADPKD严重程度上有一定价值，但是在儿童患者中，微量蛋白尿与疾病严重程度并不平行。
血清和肽素水平：血清和肽素水平是衡量循环中后叶加压素的稳定可靠指标。由于后叶加压素可以促进cAMP的产生，而后者又可以促进囊肿的形成与生长，从而和肽素的水平可能作为疾病进展的指标，或是促进疾病的进一步发展的因素。但是血清和肽素水平在应用于临床前，需要更多研究来证实这一点。
其它尿液、血液生物指标：如血管内皮生长因子、尿酸等虽然可能对ADPKD的病情进展起到一定作用但是要作为衡量病情的指标还需要进一步的研究证实。
根据Robert教授等的研究，PKD1较PKD2突变更容易导致病情的迅速发展，其中，PKD1截短突变比非截短突变的影响效果更加明显。另外男性、早期出现高血压、早期或是频繁出现的肉眼血尿、女性的多次（≥3）妊娠也是促进病情进展的因素。
同时，肾脏体积的增大、GFR及肾血流的减少对病程的急性进展的影响比我们之前预想的要大很多。
实验室方面的指标包括明显的蛋白尿、大量白蛋白尿，另外，患者血清和肽素的增高也可能是病程急性发展的标志。这些指标可以帮助早期筛查患有常染色体显性多囊肾患者从而让他们尽早接受治疗从而改善预后。
