结节病——高钙血症、肾衰竭的元凶

2015-10-16 09:20 来源:丁香园 作者:芳草萋萋
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近日,新英格兰杂志发布了一篇关于结节病引起高钙血症、肾衰竭的案例。现结合洛杉矶总医院 Powe 博士的报道对该病进行介绍。

男,78 岁,因高钙血症及肾衰竭入院。2 年前行主动脉瓣置换术及主动脉瘤修补术,皮肤结核菌素试验阳性。药物治疗包括盐酸多奈哌齐、西酞普兰、坦洛新、雷尼替丁、喹硫平、阿司匹林、车前草及多种维生素。该病人出生于欧洲、居于南美 10 年,后移居美国。

食品行业退休,低盐低脂饮食,戒烟 30 年,1 月前戒酒,未使用违禁药品。其父患有哮喘、心肌梗塞,其母 70 多岁时患心衰,一子 30 多岁时死于心律不齐和心肌病,余子女身体健康。4 个月前因呼吸困难、咳嗽、胸痛、腹痛及血尿一次入院。基本生命体征(体温、血压、脉搏及呼吸)正常,收缩期喷射性杂音(2/6),尿检红细胞阴性。胸部 CT 显示肺不张、右肺中叶胸膜下结节灶,纵隔及肺门淋巴结肿大并钙化(图 1-A、1-B)。住院期间给予对症治疗,病人情况好转,医嘱出院。

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图 1. A、B 示右肺中叶胸膜下结节灶,纵隔及肺门淋巴结肿大并钙化;C 示 4 个月后病人胸膜下结节未见明显变化;PET 显示双侧肺门及纵隔 FDG(18F-脱氧葡萄糖)浓聚

随访期间,病人再次出现血尿及疲劳感、颤抖、麻木、头痛、颈强直、吞咽困难、尿失禁等症状。既往史中有高血压、高脂血症、前列腺增生、认知障碍及舞蹈样动作。病人被送到急诊科。

在急诊科,血常规检查指标均正常。尿常规显示尿液黄色,比重 1.009,pH 值 5.5,白蛋白阳性。病人便秘,尿频,疲乏,食欲下降,3 个月内体重下降 4.5 公斤,无发热、盗汗、咳血、胸痛、恶心呕吐、腹泻及肢体肿胀。血压 149/65 mmHg,脉搏 50 次/分,体温 36.4°C,血氧饱和度 98%。尿常规中发现红细胞及白蛋白,尿沉渣检查中发现红细胞及白细胞,高倍镜下细菌及上皮细胞阴性。肌酐 0.44 mg/ml,渗透压 329mOsm。

注入生理盐水及降钙素后,血钙含量降低。维持上述治疗后,血钙继续降低。再次行胸部 CT 检查较前未见明显变化(图 1-C);腹部及盆腔 CT 扫描未发现明显异常,骨窗未见转移征象;甲状腺超声显示双侧胶样囊肿;颅骨扫描发现多发骨质减少及透亮区。临床医生开始怀疑多发性骨髓瘤或转移瘤。骨穿检查示轻链浆细胞增多,排除骨髓瘤。PET 显示双侧肺门及纵隔 FDG(18F-脱氧葡萄糖)浓聚(图 1-D)。在原来的治疗基础上加入小苏打,病人予以出院。

两周后,病人因肾衰竭加重再次入院,于是对病人进行了肾活检。病理结果显示慢性活动性肾小球-间质纤维化、肾皮质萎缩。为明确诊断,对病人进行气管旁淋巴结穿刺,病理结果显示为结节病(图 2)。随后对病人进行糖皮质激素治疗,病人肾脏功能得到很大改善。

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图 2. 气管旁淋巴结穿刺病理结果 A 示淋巴结被紧密排列的非坏死性肉芽肿取代;B 示肉芽肿侵及血管(V)

结节病是一种累及多器官、多系统的非干酪性坏死性肉芽肿性病变,好发于中青年女性,可侵犯肺、肝、脾、淋巴结、皮肤及骨骼等多个器官,胸部受累最为常见。2%-10% 合并高钙血症和高尿钙症。肾脏和肝脏损害或心脏异常,可能是由于常见的合并症,而不是结节病本身引起的。

结节病的基本病理改变是由类上皮细胞、巨噬细胞、多核巨细胞(朗格汉斯细胞及异物巨细胞)和淋巴细胞组成的非干酪样坏死性肉芽肿。病因至今未明,可能是一种与感染因素、免疫因素、同时也与遗传因素相关联的自身免疫系统疾病。典型影像学表现为纵隔及两肺门淋巴结增大。结节病的病程一般呈良性经过,应尽量早期治疗,死亡原因多为肺纤维化导致的呼吸衰竭和肺心病。

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编辑: 张秦溪

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