临床上，四肢无力常常与神经系统疾病相关。在错综复杂、层出不穷的临床实践中，我们需要开拓思路，别忘了四肢无力也许与肾脏相关。近期，德国的 Ralph Kettritz 医生等在 Kidney International 杂志上与我们分享了这样一个特殊的病例。
病例介绍
患者，男，56 岁，因「肢体重度无力」（甚至在无人搀扶下无法从座椅上站起）来急诊就诊。
一天前，他因为同样的问题刚从神经科出院。8 天住院期间，他进行了头颅及脊柱的 CT、MRI 检查、血液检验以及腰椎穿刺等，但都没有阳性发现。肌电图提示持续性的感觉运动脱髓鞘性多发神经病，推断可能是营养缺乏导致的症状。在接受 8 天的医院供餐以及维生素 B1 补充后，患者症状有所改善。然而，一直没有评估血清电解质情况。
他的既往病史为慢性酗酒史和退行性关节疾病，长期的高血压病史未接受治疗。接诊时，患者血压 102/66 mm Hg，心率 76 次/分，指尖血氧饱和度 97%。体格检查提示患者神清，定向力正常，颅神经正常，没有感觉障碍，上下肢重度无力，心、肺和腹部未见明显异常，足部轻度水肿。
如果你接诊这样的患者，如何诊断？
答案：酒精相关性肾小管功能异常。
进一步检查提示血象正常，严重低钾血症（1.5 mmol/L）。其他实验室检查结果请见表 1。
表 1为接诊时实验室检查结果
| 检验项目 | 数值 | 参考值范围 |
| 血红蛋白 | 15.3 g/dL | 12.5～17.2 |
| 血肌酐 | 0.73 mg/dL | 0.70～1.20 |
| 血尿素氮 | 12 mg/dL | 17～48 |
| 促甲状腺激素 | 2.03 mU/mL | 0.27～4.0 |
| 促肾上腺皮质激素 | 20.4 pg/mL | 7.2～63 |
| 肌酸激酶 | 1211 U/L | <90 |
| 总蛋白 | 6.5 g/dL | 6.4～8.3 |
| 血白蛋白 | 3.4 g/dL | 3.5～5.2 |
| 血钠 | 145 mmol/L | 136～145 |
| 血钾 | 1.5 mmol/L | 3.4～4.5 |
| 血氯 | 111 mmol/L | 98～107 |
| 血磷 | 0.44 mmol/L | 0.87～1.45 |
| 血镁 | 0.86 mmol/L | 0.66～0.99 |
| 尿液 PH | 7.0 | |
| 尿糖 | 阴性 | 阴性 |
| 尿蛋白肌酐比 | 13 mg/g | <20 |
| 尿渗透压 | 247 mOsm/L | |
| 尿钠 | 65 mmol/L | |
| 尿钾 | 15 mmol/L | |
| 尿磷 | 12.2 mmol/L | |
| 尿肌酐 | 52 mg/dL |
患者被转诊至ICU并开始静脉氯化钾治疗。即使血钾只有1.5 mmol/l，12导联心电图还是提示有T波和非特异性的电轴改变，而U波为临床问题提供进一步线索。
血气分析提示动脉血 PH 值 7.39，血氧分压 92 mmHg，二氧化碳分压 24 mmHg（时动脉血钠为 137 mmol/L，动脉血钾为 3.6 mmol/L，动脉血氯为 115 mmol/L，动脉碳酸氢根为 14 mmol/L（正常参考值 22~27 mmHg）。
因此，这是一个代谢性酸中毒合并呼吸性碱中毒（代酸呼碱）。
住院期间的尿液 PH 值为 7.0，肾素浓度为 13.4 ng/L，醛固酮浓度为<37 ng/L，钠离子重吸收正常，但肾小管对磷的重吸收率只有 61%（即使存在低磷血症）。醛固酮浓度不高，因此大量尿钾排出不是醛固酮引起的，对磷的重吸收减少提示近端肾小管功能可能不正常。超声检查提示肾脏正常，肝纤维化。心脏超声提示心脏收缩功能受损，可以解释为什么血气分析中血氧分压较低。
在低钾血症患者中，酸碱失衡是经常被忽视的，但酸碱平衡对于识别血钾异常的原因尤为重要。大多低钾血症并酗酒患者会因为呕吐导致容量减少，出现代谢性碱中毒。与此不同，我们的患者出现低钾血症合并远端肾小管酸中毒。
De Marchi 曾报道在慢性酗酒患者中，戒酒有助于肾小管功能的恢复。酗酒患者虽然肾小球率过滤正常，但肾小管功能多处受损。1/3 患者出现葡萄糖最大吸收率、肾糖阈、肾磷排泄阈降低。该类患者同时也会出现 β2 微球蛋白、尿酸、钙和镁的排泄增高。1/4 患者出现肾小管酸化功能受损，某些还表现为浓缩能力下降。
这位患者存在代谢性酸中毒、尿液 PH 值 7.0， 尿钠 76 mmol/L，尿钾 30 mmol/L，尿氯 64 mmol/L，提示排氨能力下降（尿阴离子间隙为正）。在低钾血症时，磷重吸收率只有 61%，提示近端小管受损。
我们开始每天给予补充枸橼酸钾 120 mmol，同时开始雷米普利 10 mg/d 和醛固酮拮抗剂 25 mg，每天三次。患者体重减轻 10 kg，水肿消失。在出院时，血钠为 138 mmol/L，血钾为 3.6 mmol/L ，血氯为 99 mmol/L，碳酸氢盐为 23 mmol/L，肌力明显改善。戒酒四周后，异常的血液生化检验结果和肾小管功能改善。
