局灶节段性肾小球硬化(FSGS)是导致终末期肾衰竭(ESRD)最常见的原发性肾小球疾病之一。FSGS 病变形态具有异质性,表现出不同程度的细胞硬化。2004 年的哥伦比亚分型将 FSGS 分为塌陷型(COL)、顶端型(TIP)、细胞型(CEL)、门周型(PH)和未特定分型(NOS)。
有些研究(并非所有研究)表明原发性 FSGS 哥伦比亚分型的 5 种亚型的基线临床特点和结局有显著差异,提示该分型可能对预后判断提供有用信息。然而,对于原发性 FSGS 哥伦比亚分型的演变过程还不清楚。
因此来自中国南京军区总医院的曾彩虹教授等人在一项原发性 FSGS 患者的回顾性研究中,基于重复肾活检结果,评估了 FSGS 亚型的组织形态学变化以及这种变化与临床表现和预后之间的关系。文章发表于 2016 年 4 月的 NDT 杂志上。
研究纳入 1996 年 1 月至 2013 年 9 月期间在该中心接受了重复肾活检的 24 例原发性 FSGS 患者,其中 18 例为男性患者,6 例为女性患者。21 例患者接受了 2 次肾活检,3 例患者接受了 3 次肾活检。回顾这些患者的临床病理特点。对每位患者的 FSGS 哥伦比亚分型的演变过程进行评估。
第一次和第二次肾活检间隔(21.95±24.33)个月,平均间隔 10.5 个月。所有患者在第一次肾活检后均接受标准的免疫抑制治疗。5 例患者由于持续蛋白尿以及 5 例患者由于蛋白尿复发进行了第二次肾活检。2 例获得缓解的患者为了评估免疫抑制治疗后足细胞的改善情况接受了第二次肾活检。另外 12 例患者由于出现血肌酐升高接受了第二次肾活检。第一次和第二次肾活检时的实验室检查结果没有显著性差异。
在第一次肾活检时,5 名患者被归为塌陷型,5 名患者被归为顶端型、6 名患者被归为细胞型、2 名患者被归为门周型、6 名患者被归为 NOS 型。在第二次肾活检时,3 名患者被归为塌陷型,3 名患者被归为顶端型、4 名患者被归为细胞型、1 名患者被归为门周型、13 名患者被归为 NOS 型。从第一次肾活检到重复肾活检,11 名患者发生亚型转换,9 名患者从其它亚型转换为 NOS 亚型。
该研究证实 FSGS 患者的组织学亚型可以随着时间而转型。重复肾活检在观察 FSGS 的组织学变化中是一项有用的工具。从其它亚型转换至 NOS 亚型是最常见的变化,并且 NOS 是晚期病变中最常见的类型。塌陷型病变和细胞型病变通常在同一个肾活检样本中一起出现。观察到组织学亚型的改变伴随着临床病程的进展。