POEMS 综合征是一种多系统紊乱性疾病，主要临床表现为（polyneuropathy）、脏器肿大（organomegaly）、内分泌病（endocrinopathy）、单克隆丙种球蛋白病（monoclonal gammopathy）和皮肤改变（skin changes）。
过往零散的研究发现肾损伤也是该综合征的病变之一，表现为蛋白尿、血尿及肾功能不全，并观察到肾脏出现膜增生性肾小球肾炎样病变和微血管样病变等，血管内皮细胞生长因子（VEGF）可能起着重要作用。但目前尚无研究对 POEMS 综合征中肾损伤的发病率以及相应的治疗手段进行系统阐述。
据此，叶教授等对 POEMS 综合征中肾损伤的发病率、治疗以及临床结局进行描述，研究结果发表在 NDT 上。 研究共纳入 299 例确诊为 POEMS 综合征的患者，通过 eGFR 水平确定肾损伤与治疗应答。同时，研究还评估了肾损伤与治疗应答对患者生存的影响。患者均未进行透析治疗。
临床特征
研究观察到 9.7% 的患者出现微量血尿，24 h 尿蛋白中位值为 0.3 g。22.4% 的患者基线 eGFR<60 mL/min/1.73 m2，但仅 1 例患者基线 eGRF<15 mL/min/1.73 m2。
病理特征
对患者肾脏病理检查发现，最常见的肾小球改变为系膜及内皮细胞增生。肾小球内皮细胞肿胀并阻塞毛细血管管腔（图 1A）。此外还发现肾小球基底膜增厚与双轮廓形成。在肾小管间质中还发现伴有单核细胞局灶性分散性浸润与肾小管萎缩的间质纤维化。偶见小动脉玻璃样变性、动脉壁增厚与管腔阻塞。电镜检查发现内皮下空间变宽，但无电子致密物沉积（图 1B）。
图 1为肾活检结果：A 为光镜下经碘酸–希夫–乌洛托品银染色后的肾小球（原始倍数 ×400）。内皮细胞增殖（红色箭头）与伴双轮廓的肾小球系膜扩张（红箭头）。B 为电镜结果。内皮下空间扩张（白色箭头）与内层板增厚（白箭头）
出现肾损伤患者与无肾损伤患者对比
研究发现，同未出现肾损伤的患者相比，肾损伤的患者年龄更高且女性更多。POEMS 主要症状的发生，如肝肿大、甲状腺功能减退、肺动脉高压、腹水及骨硬化也明显不同。肾损伤患者中更多见微量血尿而非蛋白尿。多变量分析显示，50 岁以上、腹水与微量血尿与肾损伤独立相关。
治疗与肾脏应答
研究纳入患者使用的治疗方案包括：美法仑方案、自体干细胞移植、新型药物方案（如来那度胺）或其它。研究人员在 66% 的患者中观察到肾脏应答，出现肾脏应答的中位时间为 4.8 个月。就一级治疗而言，50% 使用美法仑的患者、85.7% 的自体干细胞移植患者、81.8% 的新型药物治疗患者以及 0% 的其他方案的患者出现肾脏应答。并且使用新型药物治疗的患者出现肾脏应答更快。
研究进一步分析发现，肾脏应答多出现于使用新型药物治疗、血液学症状以及 VEGF 得到缓解的患者中。从发病至治疗的间隔与 VEGF 水平下降分别与肾损伤显著相关（前者呈负相关，后者呈正相关），并且通过 VEGF 水平评估肾脏应答具有一定的敏感性和特异性（敏感性 70%，特异性 100%）。
患者生存特征
研究中位随访 27.4 个月后发现，出现肾损伤的患者生存期明显更短。在依据肾功能进行分组后发现，同肾脏无损伤的患者相比，仅重度肾损伤的患者生存率显著下降。此外研究发现，无肾脏应答，而非基线肾损伤患者的生存率也明显下降。
该研究向我们展示了，POEMS 患者容易出现肾损伤。但经过适当治疗，尤其是新型药物（如来那度胺），可逆转肾损伤。这可能有助于改善 POEMS 患者的预后，值得临床关注。
