肾内病理图解:IgA 肾病

2016-12-29 19:05 来源:丁香园 作者:oj2345oj
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IgA 肾病(IgA Nephropathy,IgAN), 是我国最常见的肾小球疾病,是慢性肾炎中最常见的病理类型。

它是一个免疫病理诊断,即免疫荧光下 IgA 伴或不伴 C3 在肾小球系膜区沉积,光镜下的病理改变非常广泛,从轻微病变到新月体性肾炎(轻微病变型、毛细血管内增生型、FSGS 型、膜增生型、新月体型、增生硬化型、合并膜性肾病、合并 MCD 等)都有可能出现。

最常见的病理类型还是系膜区的系膜细胞增生和基质增多,常伴有节段性硬化、大小不一的新月体,以及内皮细胞增生等。目前比较流行的分型是 2009 年提出的牛津分型 MEST,分别通过 M(系膜细胞增生)、E(内皮细胞增生)、S(节段性硬化)、T(肾皮质小管间质性损伤范围)来评估病理轻重。

IgA 肾病的病理特点

1. 光镜:各种类型均可出现,典型表现为肾小球系膜细胞增生、基质增多;

2. 免疫荧光:IgA 伴或不伴 C3 在系膜区沉积;

3. 电镜:系膜区可见电子致密物沉积。

鉴别诊断

1. 过敏性紫癜性肾炎:病理表现,特别是免疫荧光,基本上与 IgA 肾病一致,光镜下常出现纤维素样坏死和新月体,单从病理改变上无法与 IgA 肾病进行鉴别,但其临床上常有典型的关节疼痛,四肢皮疹、腹痛等过敏性紫癜其他部位病变,是最需要与 IgA 肾病进行鉴别的疾病,一定要结合临床病史,进行排除。

2. 狼疮性肾炎:免疫荧光除了 IgA 强阳性外,其他免疫球蛋白和补体均会出现强阳性,即所谓的「满堂亮」,临床表现和相关实验室检查均可提供鉴别的依据。

3. 乙肝相关性肾炎:免疫荧光亦可出现 IgA 阳性表现,但多表现为「满堂亮」,从临床病史及相关实验室检查也可以进行鉴别。

4. 炎症性肠道疾病(克罗恩病):除了免疫荧光出现 IgA 阳性表现外,临床上会出现相关肠道疾病表现。 

基本模式图

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图 1 注:绿色:肾小球脏层上皮细胞(足细胞);深灰色:肾小球基底膜;黄色:肾小球内皮细胞;红色:肾小球系膜细胞;浅灰色:肾小球系膜区基质成分;黑色:系膜区免疫复合物

从模式图可见:肾小球系膜区出现大量免疫复合物沉积系膜细胞增生,足细胞出现足突融合。 

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图 2为PAS 染色:轻度系膜增生性 IgA 肾病(M1E0S0TO),红色箭头:肾小球多处系膜区系膜轻度增生

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图 3为六胺银染色:轻-中度系膜增生性 IgA 肾病/局灶增生性 IgA 肾病(M1E0S0TO),红色箭头:系膜中度增生

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图 4为PAS 染色:FSGS 型 IgA 肾病 (M0E0S1TO),绿色箭头:肾小球出现球囊粘连、节段性硬化

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图 5为PAS 染色:FSGS 型 IgA 肾病 (M1E0S1TO),红色箭头:球囊粘连、节段性硬化;绿色箭头:系膜中度增生

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图 6为Masson 染色:IgA 肾病伴随毛细血管内细胞增生(M0E1S0TO)。黄色箭头:系膜区嗜复红蛋白沉积;绿色箭头:系膜基质(蓝色)增多,中度增生;黑色箭头:毛细血管内细胞增多

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图 7为六胺银染色:(M1E1S0TO)。绿色箭头:系膜细胞增多;红色箭头:系膜基质明显增多,伴随毛细血管内细胞增生,多处节段性双轨征形成,有「分叶」的趋势形

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图 8为 Masson 染色:(M1E0S1T1)。绿色箭头:肾间质炎症细胞浸润;黄色箭头:肾小管萎缩

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图 9为Masson 染色:(M1E1S0T2)。红色箭头:肾小球内细胞性新月体形成;绿色箭头:肾间质大量炎症细胞浸润;黄色箭头:肾小管萎缩

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图 10为PAS 染色:红色箭头:肾小球内小细胞性新月体形成。未来的分型可能将 C(cresent)加入到 MEST 分型中去

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图 11为六胺银染色:IgA 肾病合并膜性肾病。红色箭头:脏层上皮细胞(足细胞)下「钉突」形成;绿色箭头:系膜区系膜细胞增生

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图 12为六胺银染色:IgA 肾病伴随纤维素样坏死和新月体形成。红色箭头:小细胞纤维性新月体;绿色箭头:纤维素样坏死。此种类型也最常见于过敏性紫癜性肾炎

免疫荧光

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图 13为 IgA 在系膜区小团块状沉积

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图 14为IgA 在系膜区(团块状)和毛细血管壁(颗粒状)沉积

电镜表现

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图 15为红色箭头:系膜区可见大量电子致密物沉积

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图 16为红色箭头:系膜区大量电子致密物沉积,绿色箭头:脏层上皮细胞(足细胞)下未见电子致密物沉积

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图 17为红色箭头:系膜区电子致密物沉积,逐渐向内皮细胞下插入,绿色箭头:内皮细胞下电子致密物沉积

图片来源:Heptinstalls Pathology of the Kidney

参考文献:

1.  邹万忠,《肾活检病理学》第 3 版。

编辑: 于昉

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