浆细胞病相关性肾损害（Renal diseases associated with plasma cell dyscrasias）即由浆细胞异常增生引起的肾脏损害，其包括的疾病谱很广，如：骨髓瘤引起的轻链管型肾病，简称管型肾病，单克隆轻链介导的近端小管病、小管间质性肾炎，单克隆轻链或重链沉积病，轻链或重链相关的肾淀粉样变等。
病理表现多种多样，可以仅仅损伤近端肾小管、肾间质，又可出现结节性肾小球硬化，以及膜增生性肾炎改变。随着血、尿蛋白电泳以及免疫固定电泳和病理组织轻链 kappa(κ)、lamda(λ) 染色的出现，这些既往隐藏的很深的疾病，已经逐渐被大家所认识，下面就让我们来慢慢品味这些疾病的病理特点。
轻链管型肾病（骨髓瘤）病理特点：
光镜：肾小球无特异表现，肾小管，特别是远端肾小管出现不规则、有棱角形状的，有裂隙或裂缝的管型成分，常伴有细胞管型等，肾间质炎症细胞浸润；
免疫荧光：轻链κ或λ在肾小管管型处沉积；
电镜：肾小球无特殊表现，肾小管内可见纤维样物质伴随细胞碎片，常可见颗粒样电子致密物沉积。
鉴别诊断：
光镜下看见典型的远端小管管型形成，免疫荧光或免疫组化可见轻链κ或λ阳性，诊断一般不难。
出现管型肾病的病理表现时，大多数病人在临床上已经有了多发性骨髓瘤的临床表现，但仍然需要鉴别一些其他疾病引起的类似的管型，如利福平相关的轻链蛋白尿所形成的管型、他克莫司或雷帕霉素引起的肾小管管型，以及小管间质性肾炎引起的小管管型等，均需要结合临床病史及病理仔细观察进行鉴别。
图 1 为HE 染色 红色箭头：肾间质大量炎症细胞浸润；黄色箭头：肾小管内可见大量蛋白管型形成
图 2 为HE 染色 红色箭头：肾小管内可见细胞成分，少量细胞管型；黄色箭头：典型的本周氏蛋白管型，即巨大管型中出现有棱角，有裂隙或裂缝；绿色箭头：管型中的裂隙或裂缝
图 3 为HE 染色 黄色箭头：肾小管内出现结晶样成分
单克隆轻链介导的近端小管病
光镜：肾小管内结晶形成，小管细胞空泡变性，刷状缘消失，小管细胞破碎，坏死脱落，甚至形成裸基底膜等；
免疫荧光：肾小管细胞处出现轻链κ或λ阳性；
电镜：肾小管上皮细胞溶酶体增生，空泡变性，微绒毛消失，小管细胞破碎，常可见结晶样物质，小管管腔内有坏死脱落的上皮细胞。
鉴别诊断
本病与其他疾病引起的急性肾小管病或急性肾小管坏死类似，主要鉴别要点是使用免疫荧光或免疫组化进行轻链κ或λ染色，以及电镜下观察溶酶体或结晶的形态等来鉴别，有时候必须用到免疫电镜（胶体金）来鉴别，这个在临床运用中是很困难的，所以必须结合临床病史及实验室检查，小心鉴别。
图 4为HE 染色 红色箭头：肾小管内上皮细胞损伤，细胞破碎，裂解；黄色箭头：肾小管内脱落的肾小管上皮细胞
图 5 HE 染色 黑色箭头：肾小管上皮细胞坏死脱落，形成细胞管型；红色箭头：肾小管基底膜处未见上皮细胞，形成裸基底膜
图 6 为红色箭头：肾小管上皮细胞内溶酶体增生；黄色箭头：溶酶体增生处微绒毛消失；绿色箭头：健存的正常的肾小管微绒毛
图 7 （图 6 放大版）红色箭头：肾小管上皮细胞内不规则增生的溶酶体
图 8 为红色箭头：肾小管上皮细胞内可见类似结晶样的轻链沉积
图 9（图 8 放大版）使用胶体金进行标记轻链：红色箭头：肾小管上皮细胞内结晶样的轻链沉积。
单克隆轻链介导的小管间质性肾炎
光镜：肾小球无特殊改变，肾间质大量炎症细胞浸润，以淋巴细胞和浆细胞为主，并伴有肾小管细胞炎症改变，不伴肾小管管型形成；
免疫荧光：肾小管基底膜和或小管细胞胞浆出现线性单型的轻链染色（κ或λ）阳性；
电镜：典型病例可以看到局灶轻链沉积，即沿着肾小管基底膜外侧可见粉末状的电子致密物沉积。
鉴别诊断
需主要鉴别的疾病是急性过敏性小管间质性肾炎，都可以在光镜下见到间质大量炎症细胞浸润，必须结合免疫荧光，特别是轻链染色及电镜检查，才能很好的鉴别。
图 10 为HE 染色 红色箭头：肾间质大量炎症细胞浸润；绿色箭头：肾小管萎缩
图 11 为PAS 染色 红色箭头：肾间质大量炎症细胞浸润；绿色箭头：肾小管萎缩
图 12 为免疫组化 κ轻链：红色箭头：肾小管基底膜阳性；绿色箭头：肾间质也有阳性沉积
图 12 为免疫组化 κ轻链：红色箭头：肾间质阳性沉积；黄色箭头：肾小管阴性
单克隆免疫球蛋白沉积病（单克隆轻链沉积病、单克隆重链沉积病）
单克隆轻链沉积病（Light Chain Deposition Disease，LCDD）
光镜：病变多样，早期可仅仅有肾小球轻微病变，晚期出现典型的肾小球结节性硬化，伴有肾小球基底膜增厚，肾小管基底膜增厚，肾小动脉管壁增厚；
免疫荧光：单克隆轻链（κ或λ，多数为κ）沿着肾小球毛细血管壁、肾小管基底膜、肾小动脉管壁呈线性沉积；
电镜：肾小球毛细血管壁内侧，肾小管基底膜外侧可见点状（颗粒状）、粉末状电子致密物沉积，偶可见于血管壁。
图 13 为HE 染色：红色箭头：肾小管基底膜明显增厚；绿色箭头：肾小球结节样硬化
图 14为HE 染色 红色箭头：肾小球系膜区重度增生；绿色箭头：肾小球结节样硬化，整个肾小球呈分叶状
图 15 为HE 染色 绿色箭头：肾小管基底膜明显增厚；红色箭头：肾小管内少量管型形成
图 16 为免疫组化 κ轻链：红色箭头：κ轻链在肾小管外侧沉积；绿色箭头：κ轻链在肾间质也有沉积
图 17 为红色箭头：κ轻链在肾小管基底膜呈线性沉积；绿色箭头：κ轻链在肾小球系膜区亦有沉积
图 18 为红色箭头：κ轻链在肾小球毛细血管壁和肾小囊基底膜呈近似线性沉积
图 19 为同一病人，光镜下：HE 染色 红色箭头：肾小球基底膜未见明显改变；电镜下：黑色箭头 可见肾小球内皮细胞下连续性颗粒或粉末状电子致密物沉积
图 20 为红色箭头：肾小球内皮细胞下呈连续性颗粒样的电子致密物沉积
图 21 为红色箭头：肾小球系膜区大量电子致密物沉积
图 22 为红色箭头：肾小管基底膜外侧可见连续性颗粒样或粉末状的电子致密物沉积。*代表肾间质区域
图 23 为黑色三角或红色箭头：沿着肾小动脉血管壁可见颗粒样的电子致密物沉积
图 24 为红色箭头：沿着肾小管基底膜可见连续性的粉末状电子致密物沉积
单克隆重链沉积病（Heavy Chain Deposition Disease，HCDD）
光镜：病变多样，典型病例出现与单克隆轻链沉积病类似的肾小球结节性硬化，伴有肾小球基底膜增厚，偶可见新月体及增生性病变，肾小管基底膜增厚不如单克隆轻链沉积病；
免疫荧光：单克隆重链【γ（IgG）或 a（IgA）, µ（IgM），主要为γ（IgG）】沿着肾小球毛细血管壁、肾小管基底膜呈线性或颗粒样沉积；
电镜：与 LCDD 类似，在肾小球毛细血管壁内侧，肾小管基底膜外侧可见点状（颗粒状）、粉末状电子致密物沉积；偶可有纤维样物质沉积。
鉴别诊断
轻链或重链沉积病，都有相对典型的特点，主要需要鉴别其早期的肾小球轻微病变以及中后期出现的结节样肾小球硬化（鉴别要点详见糖尿病肾病鉴别诊断），辅助检测轻链或重链的免疫荧光或免疫组化，以及电镜检查，是进行鉴别诊断的关键。
图 25 为HE 染色：绿色箭头：肾小球系膜区结节样硬化；黑色箭头：肾小管基底膜增厚
图 26 为黄色箭头：μ 链在肾小球系膜区沉积；黑色箭头：μ 链沿着肾小球毛细血管壁沉积。红色箭头：μ链在肾小管基底膜沉积
浆细胞病引起的肾损害很多，还包括意义未明的单克隆球蛋白病、意义未明的单克隆球蛋白相关 C3 肾小球肾炎和单克隆球蛋白沉积相关性肾小球肾炎、浆细胞病相关性肾小球结晶等。
单克隆球蛋白沉积相关性肾小球肾炎
图 27 为HE 染色 绿色箭头：肾小球毛细血管内增生明显，整体呈分叶状，典型的膜增生性肾炎改变
图 28 为红色箭头：κ轻链在肾小球系膜区沉积；黄色箭头：κ轻链在内皮细胞下或沿肾小球毛细血管壁沉积
图 29 为红色箭头：肾小球内皮细胞下可见大量颗粒样电子致密物沉积；黄色箭头：增生的系膜细胞向内皮细胞下插入
