一起学病例 | 局灶节段性肾小球硬化

2018-05-02 22:53 来源:丁香园 作者:刘松
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一位 36 岁非裔女性,既往有哮喘,高血压,肺栓塞和转移性乳腺癌,因全身水肿伴无尿 2 天到急诊室就诊。

患者 1 周前因血钙升高(钙 3.62 mmol/L)就诊,当时无心电图改变,给予生理盐水补液并给予 4 mg  唑来磷酸(zoledronic acid)静脉注射。两天后患者血钙降至 2.78 mmol/L 出院。此次请肾内会诊因为急性肾功能衰竭。

患者基础血肌酐为 79.6 µmol/L。查体:体温 36.6 °C,血压 141/91 mmHg,心率 102  次/分, 血氧 97%(未吸氧)。全身水肿,颈静脉扩张和右侧肺部听诊呼吸音减低。实验室检查:血红蛋白 88 g/L,   血肌酐 556.9 µmol/L , 尿素氮 36 mmol/L (100.8 mg/dL),钙 2.6 mmol/L。24 小时尿蛋白定量 7.8 g/dL,尿蛋白电泳阴性。其他检查结果阴性。肾脏 B 超:双肾大小正常,无积水。

患者的家庭用药有:加巴喷丁,异丙嗪, 雷尼替丁,氨氯地平,沙丁胺醇,依诺肝素皮下注射和吗啡。

肾活检结果如下:

图片2.png图片1.png图片3.png

下面,让我们来试试对这个疾病的了解是否足够充分吧!

请听题:

1)  根据肾脏活检,下面哪种类型的肾病最准确?

A.  经典型 FSGS  (NOS/Classic)

B.  顶端型 FSGS (Tip)

C.  细胞型 FSGS (cellular)

D.  塌陷型 FSGS (Collapsing)

E.  门周型 FSGS (perihilar)


2)上面的病例,你认为是什么原因引起的 FSGS

A.  原发性的

B.  药物

C.  基因 Apol 1 相关的

D.  自身免疫疾病


3)那种类型的 FSGS 对激素的反应最好?

A.  经典型 FSGS  (NOS/Classic)

B.  顶端型 FSGS (Tip)

C.  细胞型 FSGS (cellular)

D.  塌陷型 FSGS (Collapsing)

E.  门周型 FSGS (perihilar)


4)为什么要区分原发性 FSGS 和继发性 FSGS

A.  为了更好的区分病理变化

B.  为了明确病因

C.  为了更好的进行科学研究

D.  因为治疗方案不同

E.  为了让肾脏病更复杂多样


5)下面那种描述属于 FSGS 完全缓解?

A.  尿蛋白 < 3.5 g/天

B.  尿蛋白 < 1.0 g/天

C.  尿蛋白 < 0.5 g/天

D.  尿蛋白 < 0.3 g/天

E.  尿蛋白 < 0.1 g/天


6)下面那种描述属于 FSGS 部分缓解?

A.  蛋白尿降低 60% 或者蛋白尿大幅降低至< 3.5 g/d

B.  蛋白尿降低 50% 或者蛋白尿大幅降低至< 3.5 g/d

C.  蛋白尿降低 40% 或者蛋白尿大幅降低至< 3.5 g/d

D.  蛋白尿降低 30% 或者蛋白尿大幅降低至< 3.5 g/d

E.  蛋白尿降低 25% 或者蛋白尿大幅降低至< 3.5 g/d



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解析:

1)  正确答案为 D:塌陷型 FSGS (Collapsing)

肾活检光镜显示:(a) 肾小球血管簇球形塌陷(黄色箭头)和足细胞增生。银染 (b) 节段肾小球塌陷并伴有足细胞内明显的蛋白颗粒(黄色箭头)和急性肾小管损伤伴有许多小管微囊扩张(红色箭头)。银染。电镜显示:足突明显损伤消失(箭头)。

Javier A. Neyra, Omkar U. Vaidya, Allen Hendricks, Kamalannathan K. Sambandam: Collapsing Focal Segmental Glomerulosclerosis Resulting from A Single Dose of Zoledronate. Nephron Extra 2014; 4: 168-174

2)  正确答案是 B:药物

双磷酸盐引起的肾病综合症是比较少见的,除了帕米磷酸二钠 (pamidronate)。我们这个病人一周前应用了 4 mg  唑来磷酸(zoledronic acid)治疗高钙血症,随后就出现了肾病综合症和尿量减少。我们知道唑来磷酸也可以引起急性肾功能损伤,但是肾活检一般为急性肾小管坏死(ATN)不伴有肾小球损伤。但是如果长期应用也会引起大量蛋白尿。一般患者停用药物后,蛋白尿通常会好转。这例患者只用了一次小剂量的唑来磷酸就产生了肾病综合症,有点匪夷所思。这个病人是非裔,但是我们没有检测 Apol 1 基因,是不是患者的塌陷型 FSGS 也和患者的 Apol 1 基因有关,就不得而知了。这道题只是想让大家能够意识到双磷酸盐也可以引起塌陷型 FSGS,比如帕米磷酸二钠/pamidronate 和唑来磷酸/zoledronic acid。

Javier A. Neyra, Omkar U. Vaidya, Allen Hendricks, Kamalannathan K. Sambandam: Collapsing Focal Segmental Glomerulosclerosis Resulting from A Single Dose of Zoledronate. Nephron Extra 2014; 4: 168-174

Risk of therapy with bone antiresorptive agents in patients with advanced malignancy – Uptodate


3)  正确答案是 B:顶端型(TIP)

顶端型 FSGS 一般表现为肾小球顶部靠近近段肾小管起始部的足细胞损伤和泡沫细胞堆积。免疫荧光表现为系膜区和硬化区有 IgM 和 C3 沉积。有些学者认为顶端型 FSGS 是微小病变肾病的一种变体。顶端型 FSGS 一般表现为急性的肾病综合症,对激素的反应要好于其他类型的 FSGS。

Epidemiology, classification, and pathogenesis of focal segmental glomerulosclerosis – Uptodate.

4)  正确答案是 D:治疗方案不同

区分原发性和继发性 FSGS 对患者的治疗和疾病进展情况都有很大的帮助。大概 50% 到 60% 的原发性 FSGS 对免疫抑制剂治疗有反应,比如激素,但是继发性 FSGS 的主要治疗为治疗原发病和应用 ACEi 或者 ARB 降低肾小球内压力。

Epidemiology, classification, and pathogenesis of focal segmental glomerulosclerosis – Uptodate.

5)  正确答案是 D:尿蛋白 < 0.3 g/天

原发性 FSGS 完全缓解的定义是 24 小时尿蛋白 < 200-300 mg/天。如果患者在 8 到 12 周的时间里达到了完全缓解的状态,我们就在继续激素起始剂量 1-2 周,然后开始用 2-3 月的时间减量。另外一种策略就是两倍的起始剂量隔天一次(最大剂量不超过 80 到 120 mg),然后每 2 到 3 周减量 1/3。

Treatment of primary focal segmental glomerulosclerosis – Uptodate.

6)  正确答案是 B:蛋白尿降低 50% 或者蛋白尿大幅降低至< 3.5 g/d。

原发性 FSGS  部分缓解的定义是尿蛋白在原来基础上降低 50% 或者尿蛋白大幅降低至 <3.5 g/天。如果患者在 12 周的时间里达到了部分缓解的状态,我们会在 3 到 12 月历缓慢的减量。我们可以每天的双倍剂量激素隔天一次,然后每 6 个星期减量 1/3.


作者单位:Staten Island University Hospital 

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编辑: 徐德宇

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