一起学病例 | 低钾血症

2018-06-01 14:01 来源:丁香园 作者:刘松
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一位 29 岁的亚裔男性,没有明显的既往史,因突发性瘫痪到急诊就诊。

患者昨晚 10pm 左右入睡,入睡前到健身房剧烈运动,1am 醒后发现不能移动四肢,但是没有吞咽和呼吸苦难。急诊请肾内科急会诊,会诊原因严重低血钾。实验室检查示:血钾 1.6 mmol/L。患者否认发热,寒战,胸痛,恶心,呕吐,腹泻,血尿,尿量减少。但患者自诉有几次睡醒后感觉心慌。

无药物史。无烟酒史。家族史:母亲有甲状腺功能减退。

体检:体温:37.4°C,BP 193/81,心率 124 次/分,呼吸 18 次/分。中度肥胖,皮肤干冷。无颈静脉怒张。心脏听诊:心律齐而快,无心脏杂音。肺部和腹部检查无异常。双下肢无浮肿。神经系统检查:四肢肌张力下降,无感觉异常。深腱反射减弱。颅神经功能正常。

实验室检查示:血钾 1.6 mmol/L。余正常。心电图如下:

图片2.png

下面,我们来做题了.

1.  以上心电图应该是什么诊断?

A.  窦性心动过速

B.  房颤

C.  室上性心动过速

D. Mobitz 1 型房室传导阻滞

E. ST 段升高 MI

F.  室性心动过速


2.  下面那项检查是我们最应该优先考虑的?(单选)

A.  血浆醛固酮检查

B.  血浆皮质醇检查

C. TSH, T3 和 T4

D.  尿电解质浓度

E.  血镁浓度


3.  如果一位病人患有不可解释的低钾血症,代谢性碱中毒,和低血压。已经排除了利尿剂,呕吐等病因,我们怀疑这个病人有 Bartter 综合症或者 Giltelman 综合症。下面那种检查可以帮组我们区分这两种疾病?

A.  尿氯检查

B.  尿渗透压检查

C.  尿钠检查

D.  尿钾检查

E.  尿钙检查

F.  尿阴离子间隙


4.  如果一个年轻的患者临床表现为低钾,高血压和代谢性碱中毒。还有家族史。临床上已经排除了盐皮质激素增多或者服用甘草片,我们怀疑是 Liddle’s syndrome。下面那组检查结果支持这个诊断?

A.  血浆醛固酮高,血浆肾素低

B.  血浆醛固酮低,血浆肾素高

C.  血浆醛固酮高,血浆肾素高

D.  血浆醛固酮低,血浆肾素低

E.  血浆皮质醇高,血浆肾素低

F.  血浆皮质醇高,血浆肾素高


5.  下列那项是 Liddle’s Syndrome 的首选治疗

A. ACEi 或 ARB

B.  阿米洛利(Amiloride)

C. CCB

D.  双氢克尿噻

E.  螺内酯

F.  肼屈嗪


6.  一位患者有多次瘫痪发作,室性心律失常,伴低钾血症。患者的心电图如下:

图片3.png

应该考虑下面哪个诊断?

A. Andersen – Tawil 综合症

B. Liddle’s 综合症

C. Cushing 综合症

D. Ogilvie’s 综合症

E. Syndactyly 综合症


答案解析:

1.  正确答案为 D:Mobitz 1 型房室传导阻滞

下面和大家一起回忆一下心电图的知识。Mobitz 1 型房室传导阻滞心电图表现为:进行性的 PR 间期延长直到有一个 P 波不能下传。阻滞后的第一个 PR 间期要短于阻滞之前的最后一个 PR 间期。Mobitz 2 型房室传导阻滞心电图表现为:阻滞前或阻滞后 PR 间期是不变的。心电图如下:

图片4.png

Mobitz 1 型房室传导阻滞

图片5.png

Mobitz 2 型房室传导阻滞


参考文献:

Second Degree Atrioventricular Block: Mobitz type 1 – UpTodate.


2.  正确答案为 C:TSH, T3 和 T4

这个病例患者的 TSH 为 0.01 (0.3-5.5 IU/mL),T3 为 300(65-164 ng/dL),和 T4 为 3.71(0.58-1.64 ng/dL)。患者诊断为甲状腺毒性周期性麻痹(Thyrotoxic Periodic Paralysis)。这种疾病是后天获得的周期性低钾麻痹(Hypokalemia Periodic Paralysis)的一种,经常发生于剧烈运动和进食大量含有碳水化合物的食物后。常见于亚裔男性。对于患有这种疾病急性发作合并低钾的病人,我们主张补充氯化钾,但是要严密监测血钾浓度,防止潜在的血钾反弹。建议严重低钾的病人前期治疗时可以每两小时补充 30 mEq 氯化钾,但是 24 小时的最大剂量为 90 mEq。如果患者急性的疲乏无力对氯化钾的补充无反应,建议给普萘洛尔(1 mg 静推或者 3 mg/kg 口服)。


参考文献:

Thyrotoxic Periodic Paralysis – UpTodate.


3.  正确答案为 E:尿钙检查

不明原因的低钾血症,代谢性碱中毒伴有正常或低血压的患者,我们应该怀疑 Bartter 或 Gitelman 综合征。 在此类患者中,如果排除了其他常见的原因后,基本可以诊断为 Bartter 或 Gitelman 综合征。 如何排除那些常见的原因,这包括仔细的病史问诊,全面的体格检查,测量尿中氯化物浓度 [或氯化物分泌指数(Fractional chloride excretion)] 和尿液利尿剂检查。Barter 综合症的患者尿钙排泄是正常或升高的,就像服用袢利尿剂一样,因为髓襻升支粗段钙离子的吸收需要正常的氯化钠的吸收,而袢利尿剂则抑制了氯化钠的吸收。Gitelman 综合征患者的尿钙排泄量通常是降低的,正如服用噻嗪类利尿剂的病人。因此尿钙的检查有助于区分两种疾病。


参考文献:

Bartter and Gitelman Syndrome – UpTodate


4.  正确答案为 D:血浆醛固酮低,血浆肾素低

Liddle『s 综合征和 1 型常染色体隐性假性醛固酮增多症(Autosomal Recessive Pseudohypoaldosteronism type 1)是与集合管(Cellecting Tubule)钠通道功能异常相关的罕见遗传疾病,这些通道也称为上皮钠通道(ENaC)或阿米洛利敏感性钠通道。Liddle’s 综合症患者通常会在年轻时出现高血压,低钾血症和代谢性碱中毒的三联症。 这些患者通常都会发现低血浆肾素活性,低血浆醛固酮浓度和尿醛固酮水平也降低(这与原发性醛固酮升高症相反)。


参考文献:

Genetic Disorders of The Collecting Tubule Sodium Channel: Liddle’s Syndrome and Pseudohypoaldosteronism Type 1 – UpTodate.


5.  正确答案为 B:阿米洛利(Amiloride)

Liddle’s 综合征的药物治疗包括阿米洛利或氨苯喋啶,这两种保钾利尿剂可直接阻断集合管细胞钠通道(ENaC),可以同时纠正高血压和低钾血症。 盐皮质激素拮抗剂螺内酯对这种疾病是无效的,因为 Liddle『s 综合征中的钠通道(ENaC)活性的增加不是由醛固酮介导的。


参考文献:

Genetic Disorders of The Collecting Tubule Sodium Channel: Liddle’s Syndrome and Pseudohypoaldosteronism Type 1 – UpTodate.


6.  正确答案为 A:Andersen – Tawil 综合症

Andersen-Tawil 综合征(伴有心律失常的低钾性周期性麻痹)是一种罕见的常染色体显性疾病,其特征为瘫痪室性心律失常和特征性变形(Desmorphic Feature)。


参考文献:

Congenital Long QT Syndrome: Epidemiology and Clinical menifestions – UpTodate



作者单位:Staten Island University Hospital 

病例和图片改编自 Benjamin R Soule and Nicole Simone. Case report. Cases Journal 2008, 1:256


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编辑: 徐德宇

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