单克隆免疫球蛋白相关性肾病,你知道多少?

2018-08-30 10:11 来源:丁香园 作者:苏国彬
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单克隆免疫球蛋白病是由于浆细胞或 B 淋巴细胞克隆性增殖,导致单克隆免疫球蛋白(MIg)在血液或尿液中增多为表现的一类疾病,这种疾病对肾脏有什么影响?什么是单克隆免疫球蛋白相关性肾病呢?来自梅奥诊所的 Sanjeev Sethi 等对此进行综述,发表在最近一期的 J Am Soc Nephrol 上。

单克隆免疫球蛋白病的病因包括血液恶性肿瘤,如多发性骨髓瘤、淋巴浆细胞性淋巴瘤 (包括华氏局球蛋白血症) 或 B 细胞淋巴增殖性肿瘤, 或非恶性浆细胞或 B 淋巴细胞克隆增殖性疾病。所有这些疾病均能分泌 MIg 和/或其克隆的轻链或重链片段,通过电泳或自由轻链(FLC)检测等手段,可在血液或尿液中检测出单克隆蛋白(M 蛋白)。(图 1)

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图 1 造成单克隆球蛋白相关性肾病的血液学改变 血液学改变分为浆细胞源性和 B 细胞源性,进一步分为恶性肿瘤性和非恶性肿瘤性/癌前病变性。MGRS:肾病病变为主的单克隆丙种球蛋白病。

单克隆免疫球蛋白病是否引起肾脏损害,主要取决于分泌性 M 蛋白的潜在肾毒性。根据肾脏及其他器官受累情况,单克隆免疫球蛋白病可分为不确定意义的单克隆丙种球蛋白病(MGUS), 以肾脏病变为主的单克隆丙种球蛋白病(MGRS), 郁积型多发性骨髓瘤和多发性骨髓瘤等(表 1)。

表 1. 不确定意义的单克隆丙种球蛋白病(MGUS), 以肾脏病变为主的单克隆丙种球蛋白病(MGRS), 郁积型多发性骨髓瘤和多发性骨髓瘤的诊断标准 
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*在 MGRS 中,少部分患者无可检测的 M 蛋白,还有一部分患者无可检测的 M 蛋白,但自由轻链比例异常。
**所有在 MGRS 下表现的肾脏受损表现均可在郁积型多发性骨髓瘤或多发性骨髓瘤的病人中出现

虽然有些病人并不发展为肾病患者,有肾脏受累的单克隆免疫球蛋白病的患者,临床表现各异。(图 2)

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图 2 单克隆球蛋白相关性肾病的临床表现

免疫荧光显微镜是检测 MIg 及其在组织中分布的主要手段。质谱分析在疑难病例分析中非常有用。根据免疫荧光是否阳性,分为直接机制性肾病与间接机制性肾病。(图 3)

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图 3 单克隆球蛋白相关性肾病的病理表现
*除肾小球外,肾间质、小管和血管均可受累;**通常是多克隆性

单克隆免疫球蛋白相关性肾病的治疗主要是清除克隆性浆细胞或 B 细胞,从而减少 M 蛋白的生成。主要是通过化疗方法,如那些已被用于多发性骨髓瘤、B 细胞淋巴增殖性疾病等的化疗方法。

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编辑: 徐德宇

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