团队简介:
豪斯医生:因其高超的肾脏专业分析技能而世界闻名,也为新培训的肾病医生,内科住院医和转科的医学生提供最全面详尽的肾内科疾病诊断和治疗的分析。
小强医生:二年级肾内科法老(fellow)。
肾小管医生:一年级肾内科法老(fellow)。
病例分析:
豪斯:我的朋友,今天我们有什么有趣的事情可以做吗?不会只有透析和慢性肾病的病人吧!
小强:我有一个 40 岁的男性病人,他的血钙水平为 16 mg/dL。
豪斯:这正是我想要的,这两天都没有遇到高钙的病人了。每次讨论高钙血症都是很有趣的,这个病人有没有症状呢?
肾小管:有症状,患者已经开始了积极的补液治疗,但是病因我们还没有找到。
豪斯:很好。寻找病因很重要,但是在这之前让病人活下来更重要。
小强:通常高钙血症是由激素因素引起的,其中包括以下几种原因:恶性肿瘤,药物,感染以及其他一些罕见的病因。
豪斯:这是一个很棒的开始。但是在我听到血钙水平的时候,还有什么是我想听到的呢?
肾小管:血磷。
豪斯:对,还有?
肾小管:呵呵,我以为像您这样的高手只需要看一下病人就能知道什么原因,像武侠小说里的神医一样。请问您为什么需要血磷的水平呢?
豪斯:这是因为有时候它的水平,我们可以判断患者可能吃了什么东西。不过,现在让我们从住院病人的角度来看这个病例。有研究显示因高血钙住院病人的最常见原因是原发性甲状旁腺功能亢进,其次是恶性肿瘤,然后是钙或乳碱综合征(Milk alkali syndrome)。 请问磷的水平是多少呢?
肾小管:血磷是 3.0 mg/dL,正常范围以内。
小强:原发性甲状旁腺功能亢进可能会导致低磷血症,还有就是如果病人服用钙片,那钙片可能是磷结合剂,比如碳酸钙,也可以导致低磷血症。另外,钙碱综合征(Calcium alkali syndrome)也可导致低磷血症。但是我们不能根据血磷水平排除原发性甲旁亢或恶性肿瘤。
豪斯:不错。既然你已经开始了,下面让我们看看激素吧,有哪些激素可以导致血钙增高?
肾小管:维生素 D。有一些疾病可以导致维生素 D 的升高,比如淋巴瘤,甲状腺毒症(Thyrotoxicosis)和肾上腺皮质功能不全(Adrenal insufficiency)等。
豪斯:很好。有些淋巴瘤可以产生使维生素 D 活化的激素,可以将 25(OH)维生素 D 转化为 1,25(OH)维生素 D,从而导致高钙血症。而甲状腺毒症,是由于加速骨吸收导致高钙血症。肾上腺功能不全导致的高钙血症机制有点复杂,可能是由于低血容量导致肾脏的钙重吸收增加,也可能是由于骨骼中钙的释放增加。但是我不认为患者有这种情况。
肾小管:患者除了有点发烧外(体温 38.4),其他生命体征均正常。 没有肾上腺皮质功能不全的临床症状。 他的甲状旁腺激素水平,皮质醇水平,25(OH)和 1,25(OH)维生素 D 水平以及促甲状腺激素水平均正常。
小强:我觉得患者有可能吃了碳酸钙。
肾小管:小强医生。我们已经排除了这个原因。他的血磷水平正常,不像是吃了碳酸钙的原因。而且我还询问了完整的用药史,他否认服用了碳酸钙,锂剂,噻嗪类利尿剂或者茶碱。
豪斯:干的很好,我的朋友。这是一个很好的用药史。
肾小管:还有就是患者的尿噻嗪类检查也是阴性。
豪斯:其实我们不需要这个。请问其他的电解质怎么样?
肾小管:血钾和血钠是正常的。血肌酐有点轻微升高为 1.5 mg/dL。
小强:没有噻嗪类中毒的迹象。也没有低血压。
豪斯:肾小管医生,我很好奇,你下一步将怎么办?
小强:她做了血管紧张素转换酶检查,但是是正常的。
豪斯:他是什么种族?
肾小管:黑人。但是我不知道来自哪里?
小强(打断):他来自西印度群岛。
豪斯:我明白了。
肾小管:他的血管紧张素转换酶检查和胸片都是正常的,这让我把结节病(Sarcoidosis)排除出我的诊断名单外。
小强:他的 PPD 实验也是阴性的。
豪斯:当你们说出他的国家时,我已经有了答案。再给你们 15 分钟,我看看你们还能有什么收获吗?
小强和肾小管走出办公室。两人迅速通过各种渠道去寻找答案。15 分钟后,两人又返回办公室。
小强:我想我们应该一步一步的向肿瘤靠近。
肾小管:肿瘤可以通过多种途径升高血钙,这包括:促进甲状旁腺激素分泌,产生甲状旁腺激素样肽(Parathyroid hormone like peptide),增加骨吸收和产生白细胞介素-6(Interleukin-6)。
豪斯:很好,继续。我喜欢这种具有竞争性的病例讨论,这可以让你们认真学习和思考。
肾小管:血清轻链和血清免疫固定正常,这排除了骨髓瘤。乳酸脱氢酶是升高的,但我不知道是什么导致的。
豪斯:他的高血钙治疗的怎么样了?
小强:通过补液和速尿的治疗,他的血钙一度降到 10~12 mg/dL,但是很快就返回到 15~16 mg/dL。现在我们已经开始使用类固醇和二膦酸盐。
肾小管:传染病学检查显示 HIV 阴性,气管镜检查排除了肉芽肿感染(Granulomatous infection)。他的甲状旁腺激素样肽(Parathyroid hormone like peptide)轻微升高。他可能患有癌症吧?但是全身扫描没有发现任何问题。
豪斯:他是从什么地方来美国的来?
小强:西印度群岛
豪斯: 再去问问他最近有没有旅行,性活动和输血的历史? 我需要再好一点的病史和体格检查。
小强和肾小管几个小时后又回到豪斯医生身边。
肾小管:他去年在西印度群岛工作了四到五个月。 在那段时间里,有一次他意外摔倒后进行了急性骨科手术并进行了输血。
小强:他有可能是人类 T 淋巴细胞病毒 1 型(HTLV-1)感染吗?
豪斯:Bingo.
小强:可能是急性 T 细胞白血病/淋巴瘤。
豪斯:是的,我建议让他赶快进行骨髓活检。
三天以后。
豪斯:有什么新发现吗?
小强:他的 HTLV-1 聚合酶链反应试验阳性,骨髓试验证郁积型 T 细胞白血病(Smoldering T cell leukemia)。 患者已经开始服用齐多夫定和干扰素,并计划接受大剂量化疗。
豪斯:很好。那么我们作为「肾脏警察」,需要关心一下那些肾病可能发生在这个病人身上呢?
肾小管:干扰素和 HTLV-1 都与塌陷型 FSGS 有关,因此我们应该每隔几周检查一次尿蛋白肌酐比例。
豪斯:T 细胞白血病/淋巴瘤可以是阴燃(Smoldering),急性或慢性发作,并且可以在该年龄组中发生。 其中一个原因是 HTLV-1 感染。 郁积型 T 细胞白血病很少引起高钙血症,但偶尔会发生。 而且高钙和乳酸脱氢酶升高预示着预后不良。 HTLV-1 在牙买加人群中的患病率很高,大多数是女性,但男性也有。 它可以通过血液传播,有点类似 HIV。 50% 的 HTLV-1 诱导的成人 T 细胞白血病患者出现高钙血症。 其机制尚不清楚,但很可能是由甲状旁腺激素样肽和白细胞介素-6 介导的。
豪斯:怎么样,我的朋友们。肾内科并不像你们课堂里的老师们讲的那么无聊吧!那些说我们只有肾衰和透析的朋友,只是凸显了他们的肤浅而已。 如果他们还有这样的想法,就让他们看看肾内时间的《豪斯系列》(广告贴),用事实让他们无地自容吧!有点饿了,让我们去吃点左中堂鸡块(虽然在国内没听过,但是有些老美蛮喜欢)吧!再来点寿司。
本文翻译改编自 ASN Kidney News 的 Detective Nephron 系列
作者单位:Staten Island University Hospital