2019 年 EULAR/ACR SLE 诊断标准

2019-10-01 21:40 来源:丁香园 作者:刘广义
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目前全球广泛使用的系统性红斑狼疮(SLE)的诊断标准是 1982 年 ACR 标准及 1997 年的修订版。2019 年 EULAR/ACR 标准是为了进一步提高 SLE 的诊断准确性和特异性。

2019 年 EULAR/ACR 标准由 EULAR 和 ACR 共同推出,其对目前的标准进行了进一步优化和验证,使得诊断的敏感度和特异度均有所提升,现将最新的诊断标准介绍如下: 


进入标准:ANA ≥ 1:80(HEp-2 细胞方法)

评分标准:                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                            

临床领域或标准

定义

权重

全身状况

发热>38.3°C

2 分

血液系统

白细胞减少症<4,000/mm³

3 分

血小板减症 <100,000/mm³

4 分

溶血性贫血

4 分

神经系统

谵妄(意识改变或唤醒水平下降,和症状发展时间数小时至 2  天内,和一天内症状起伏波动,和认知力急性或亚急性改变,或习惯、情绪改变)

2 分

精神异常(无洞察力的妄想或幻觉,但没有精神错乱)

3 分

癫痫(癫痫大发作或部分/病灶性发作)

5 分

皮肤黏膜

非瘢痕性脱发

2 分

口腔溃疡

2 分

亚急性皮肤狼疮

4 分

急性皮肤狼疮

6 分

浆膜腔

胸腔积液或心包积液

5 分

急性心包炎

6 分

肌肉骨骼

关节受累(≥ 2  个关节滑膜炎或 ≥ 2  个关节压痛+≥ 30  分钟的晨僵)

6 分

肾脏

蛋白尿>0.5 g/24 h

4 分

肾活检:II 或 V 型 LN

8 分

肾活检:III 或 IV 型 LN

10 分

抗磷脂抗体

抗心磷脂抗体 IgG>40 GPL  单位或抗β2 GP1IgG>40  单位或狼疮抗凝物阳性

2 分

补体

低 C3 或低 C4

3 分

低 C3 和低 C4

4 分

特异抗体

抗 dsDNA 阳性或抗 Smith 阳性

6 分


如果计分标准可以被其他比 SLE 更符合的疾病解释,该计分标准不计分;

标准至少一次出现就足够;

SLE 分类标准要求至少包括 1 条临床分类标准以及总分 ≥ 10 分可诊断;

所有的标准,不需要同时发生;

在每个记分项,只计算最高分。

新标准的验证队列研究中,新标准的敏感度为 96.1%,特异性为 93.4%,敏感度和特异度均较 1997ACR 诊断标注及 2012 年国际协作诊所标准有所提高。



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编辑: 徐德宇

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