目前全球广泛使用的系统性红斑狼疮(SLE)的诊断标准是 1982 年 ACR 标准及 1997 年的修订版。2019 年 EULAR/ACR 标准是为了进一步提高 SLE 的诊断准确性和特异性。
2019 年 EULAR/ACR 标准由 EULAR 和 ACR 共同推出,其对目前的标准进行了进一步优化和验证,使得诊断的敏感度和特异度均有所提升,现将最新的诊断标准介绍如下:
进入标准:ANA ≥ 1:80(HEp-2 细胞方法)
评分标准:
临床领域或标准 | 定义 | 权重 |
全身状况 | 发热>38.3°C | 2 分 |
血液系统 | 白细胞减少症<4,000/mm³ | 3 分 |
血小板减症 <100,000/mm³ | 4 分 | |
溶血性贫血 | 4 分 | |
神经系统 | 谵妄(意识改变或唤醒水平下降,和症状发展时间数小时至 2 天内,和一天内症状起伏波动,和认知力急性或亚急性改变,或习惯、情绪改变) | 2 分 |
精神异常(无洞察力的妄想或幻觉,但没有精神错乱) | 3 分 | |
癫痫(癫痫大发作或部分/病灶性发作) | 5 分 | |
皮肤黏膜 | 非瘢痕性脱发 | 2 分 |
口腔溃疡 | 2 分 | |
亚急性皮肤狼疮 | 4 分 | |
急性皮肤狼疮 | 6 分 | |
浆膜腔 | 胸腔积液或心包积液 | 5 分 |
急性心包炎 | 6 分 | |
肌肉骨骼 | 关节受累(≥ 2 个关节滑膜炎或 ≥ 2 个关节压痛+≥ 30 分钟的晨僵) | 6 分 |
肾脏 | 蛋白尿>0.5 g/24 h | 4 分 |
肾活检:II 或 V 型 LN | 8 分 | |
肾活检:III 或 IV 型 LN | 10 分 | |
抗磷脂抗体 | 抗心磷脂抗体 IgG>40 GPL 单位或抗β2 GP1IgG>40 单位或狼疮抗凝物阳性 | 2 分 |
补体 | 低 C3 或低 C4 | 3 分 |
低 C3 和低 C4 | 4 分 | |
特异抗体 | 抗 dsDNA 阳性或抗 Smith 阳性 | 6 分 |
如果计分标准可以被其他比 SLE 更符合的疾病解释,该计分标准不计分;
标准至少一次出现就足够;
SLE 分类标准要求至少包括 1 条临床分类标准以及总分 ≥ 10 分可诊断;
所有的标准,不需要同时发生;
在每个记分项,只计算最高分。
新标准的验证队列研究中,新标准的敏感度为 96.1%,特异性为 93.4%,敏感度和特异度均较 1997ACR 诊断标注及 2012 年国际协作诊所标准有所提高。