近期Kidney International杂志上刊登了英国皇家伦敦医院的Chapagain等人报道的一个旅行之后出现高血压和神经病变的病例。该病例通过腹部肠系膜的CT血管造影（CTA）检查获得临床线索，最终通过神经活检被确诊为“结节性多动脉炎”。我们一起来学习一下吧！
病史介绍
一位45岁的白人男性，从非洲和泰国度假回来后不久，因“厌食乏力”就诊于全科医生处。体格检查，血细胞计数和肾功能检查均正常。
接下来的6个月，患者的厌食乏力症状加重，疲劳感加重，体重减轻10kg。因“左前臂钝痛2周”再次就诊。患者有左手内侧部分麻木感。这次新发现他的HBsAg和HBeAg阳性。
接下来的2周，患者的右手臂，右腿，左腿先后出现感觉神经功能障碍。乏力，小关节的多关节痛，间隙性睾丸疼痛和发热等全身症状加重。患者出现新发的高血压，很快进展至需要四种降压药物才能控制。体格检查发现上臂和下肢肌肉显著的消耗伴双侧正中神经麻痹，左侧完全的尺神经麻痹以及主要是远端肌肉无力。
尿液分析提示镜下血尿和4.7g/d的蛋白尿。血白细胞计数升高18.7×109/L（正常范围NR：4-11），低蛋白血症29g/L（NR 37-42），肾功能正常（血肌酐49umol/L，NR 62-102）。ALT升高至71U/L（NR 10-40），HBV-DNA为5.03 log IU/ml。HIV，HCV，冷球蛋白，补体，血和尿液电泳，血清免疫球蛋白，梅毒血清学，抗核抗体（ANA）和抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）检测均阴性或正常。
患者出现突发的腹痛，接受了肠系膜和肾血管的CT血管造影（CTA）检查（图1）。
图1. CTA显示双侧肾实质异常，符合肾梗死。
临床诊断是什么？
CTA显示显著的肾灌注异常伴局部节段区域梗死。神经传导速度检测证实严重的急性远端运动感觉轴突病变。肌电图显示下肢近端肌肉急性失神经支配以及正在进行的积极的再神经支配的明确证据。所有结果符合严重的多发性神经炎。还进行了腓肠神经活检和股四头肌的活检。
腓肠神经活检显示神经束中的有髓神经纤维几乎完全丧失，伴广泛的急性轴突变性和频繁的巨噬细胞出现。神经外膜中可见一个中等尺寸的动脉，血管周围袖套样包绕炎性细胞。随着这些炎细胞浸润到血管壁，部分弹性层被破坏（图2）。
图2. 炎细胞浸润至血管壁，伴部分弹性层被破坏（外层箭头，白实箭头指示的是完整的弹性层）。
基于神经活检中中等尺寸的血管炎症，急性HBV血清转换和特征性的临床表现，诊断为“经典的结节性多动脉炎（PAN）”。
治疗方案
给予甲强龙500mg/d静脉冲击治疗×3天，并开始口服拉米夫定和替诺福韦。继续口服强的松维持治疗，从60mg/d的起始剂量逐渐减量。在第14天时，患者的血清白蛋白升至36g/L，蛋白尿迅速消失。
诊断后的6个月，患者的血肌酐是56μmol/L，尿液分析正常，HBV-DNA检测不到，血清白蛋白42g/L。撤掉了糖皮质激素。仍有高血压，需要两种药物控制血压。
病例讨论
PAN的传统放射学诊断是建立在肠系膜血管造影的基础之上的，血管造影可显示出典型的中等的血管球囊或肠系膜或肾血管床处的梭形动脉瘤。这些征象在60%或更多的PAN患者中可见，甚至会有10多个这样典型的动脉瘤出现在动脉造影中。
CTA虽然并不总是能够显示动脉瘤，但是显示下游的梗塞区域还是很不错的。在正确的临床背景下，CTA可能往往能在这些难以诊断的情况下提供重要的线索。
