经典的抗肾小球基底膜（GBM）病临床表现为急进性肾小球肾炎，伴或不伴肺出血。经典的抗 GBM 病是由于循环中产生了针对Ⅳ型胶原α3NC1（也就是俗称的 Goodpasture 抗原）的抗体而导致。
除了经典的抗体之外，针对 GBM 的Ⅳ型胶原的其它抗原（如α5NC1、α4NC1 等）的抗体也经常出现。自身免疫性抗体结合至 GBM 上导致了原位补体激活，募集中性粒细胞和单核细胞，尿囊腔内纤维蛋白渗出破坏 GBM，导致新月体形成和急进性肾小球肾炎。
肾活检中，典型的抗 GBM 病免疫荧光下呈现为明亮的免疫球蛋白 G（IgG）染色沿着 GBM 多型线性沉积，光镜下表现为弥漫性新月体/坏死性肾小球肾炎。来自美国梅奥诊所解剖病理科的 Lynn Cornell 教授等回顾性地观察了 2008 年～2015 年这 7 年间梅奥诊所肾脏病理实验室所有的肾活检标本，研究了 20 例非典型抗 GBM 肾炎患者，总结了这些患者的临床病理特点和结局，文章发表于 2016 年的 Kidney International 杂志上。
Lynn Cornell 教授等共确定了 169 例经免疫荧光和光镜诊断为抗 GBM 肾炎的患者，这其中 149 例患者光镜下表现为抗 GBM 肾炎经典的形态学变化（新月体性和坏死性肾小球肾炎，不伴毛细血管内增生或系膜增生性肾炎）。剩余的 20 例（11.8%）患者纳入研究，这些患者的免疫荧光均表现为明亮的 IgG 染色沿着 GBM 线性沉积，但是没有弥漫性的新月体形成或纤维素样坏死，或者仅有很少的新月体和轻度的纤维素样坏死。
结果发现光镜下 9 例患者表现为毛细血管内增生性肾小球肾炎（EPGN），6 例患者表现为系膜增生性肾小球肾炎（MPGN），3 例患者表现为膜增生性肾小球肾炎（MPGN），2 例患者表现为局灶节段性肾小球硬化（FSGS）伴系膜细胞增生。12 例患者没有新月体/坏死，8 例患者有局灶性的新月体/坏死。
免疫荧光检查中，17 例患者中可见明亮的 IgG 染色沿着 GBM 线性沉积，2 例患者中可见明亮的 IgM 染色，1 例患者中可见明亮的 IgA 染色。10 例患者中免疫球蛋白呈多形型沉积，10 例患者中免疫球蛋白呈单形型沉积。在 17 例 IgG 型抗 GBM 肾炎患者的 15 例中进行了 IgG 亚型分析，发现 14 例患者阳性。IgG1 阳性者 9 例，IgG4 阳性者 9 例，IgG2 阳性者 6 例，IgG3 阳性者 1 例。
20 例患者的中位年龄是 58 岁。大多数患者临床表现为血尿、蛋白尿（24 h 尿蛋白定量的中位水平是 3 g）、肾功能不全（肾活检时的中位血肌酐水平是 1.9 mg/ dl，5 例患者诊断时肾功能正常，仅有 3 例患者诊断时血肌酐>3 mg/dl，没有患者起病时即需要透析）和高血压（15 例患者有新发的高血压或持续的高血压）。所有患者均不伴肺出血。通过 ELISA 方法未检测到循环中的α3NC1 抗体（即抗 GBM 抗体）。1 年患者生存率和肾脏生存率分别是 93% 和 85%。
因此，本研究结果证实非典型抗 GBM 肾炎是抗 GBM 病中一个少见的亚型，特点是病程缓慢，没有肺出血，检测不到循环中的α3NC1 抗体。还需要进一步的研究来明确这些患者中 GBM 自身抗原的分子结构，并制定出最佳治疗策略。
