病例重现:狼疮性肾病

2016-08-24 08:50 来源:丁香园 作者:李青
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患者,女,48 岁,主因间断皮疹 15 年,水肿 2 周,恶心、呕吐 3 天入院。

患者于 15 年前无明显诱因出现全身皮疹,皮疹高出皮肤表面,并伴有瘙痒。在当地诊所诊断为「荨麻疹」,应用抗过敏药物(具体药名不详)后仍反复,后就诊于当地医院查自身抗体:抗双链 DNA 抗体、SSA 抗体阳性,其它几项未见异常,血常规、风湿三项、肾功能均正常。考虑为「免疫性疾病」,但未予以特殊药物治疗。

此后全身散在皮疹间断出现,无规律性。曾自行应用「激素类」药物静脉注射后好转。10 年前一次皮疹较前明显增多,全身乏力明显,并出现感冒症状,查血常规白细胞曾下降至 1.9×109/L,对症治疗 1 年后复查白细胞恢复正常。

半年前常规体检,血常规白细胞 4.0×109/L,血红蛋白 100 g/L,尿常规未见异常。2 周前因劳累出现面色苍白,双踝部、双眼睑水肿,查白细胞 3.3×109/L,血红蛋白 68 g/L,尿蛋白阳性,自身抗体抗双链 DNA 抗体、抗 Sm 抗体、SSA 抗体阳性,当时未进行任何处理。

3 天前无明显诱因出现恶心、呕吐、腹痛,腹泻,大便为水样便,无黑便;进食后上腹部胀满,脐周隐痛;并有脱发现象;无发热,无口腔溃疡、关节痛,无头痛、头晕,无牙龈出血、皮肤紫癜;血压正常。为求进一步诊治入院。

患者自发病以来精神、睡眠尚可,进食少量流食。3 天前开始尿量减少(具体量不详),体重较前下降 2 kg。既往史体健,否认高血压、糖尿病、冠心病病史,否认慢性支气管炎、胆结石、胆囊炎病史,否认传染病史,对海鲜、红酒等食物过敏,否认药物过敏史。个人史、家族史无特殊记录。

入院后查体

体温 36.3℃ 脉搏 83 次/分;呼吸 20 次/分;血压 120/70 mmHg。正常体型,神清语利,双眼睑水肿,睑结膜苍白,双肺呼吸音清,双肺未闻及干湿性罗音,心律齐,心率 83 次/分,心脏各瓣膜区未闻及杂音,腹软,上腹部、脐周有轻压痛,无反跳痛,肝脾肋下未触及,移动性浊音阴性,Murphy's 征阴性,双侧各输尿管点无压痛,双肾区无叩痛,肠鸣音 4 次/分。双踝部轻度指凹性水肿,双下肢可见散在皮疹结痂。

入院后辅助检查

1.血常规:白细胞 3.3×109/L,中性粒细胞 54.2%,血红蛋白 68 g/L,血小板 263×109/L;

2.尿常规:隐血 1+,蛋白 2+,白细胞正常;尿微量白蛋白 1001.8 mg/L,尿蛋白/尿肌酐 792.76 mg/g,24 小时尿蛋白 2 g/d,24 小时尿微量白蛋白 1375.20 mg/d。

3. 便常规隐血阴性,镜检未见异常。

4. 肝功能转氨酶正常,白蛋白 29.9 g/L,总胆红素 43.9μmol/L,结合胆红素 12.8μmol/L,间接胆红素 31.1umol/L,肌酐 39μmol/L,淀粉酶 69U/L,凝血四项无异常。血沉 101 mm/h,风湿三项无异常,自身抗体:抗双链 DNA 抗体阳性,抗 Sm 抗体阳性,U1-snRNP 抗体阳性,SSA 抗体阳性;免疫球蛋白 G、A、M 均在正常范围,补体 C3 0.439 g/L,C4 0.067 g/L,均下降。

5. 肾功能显像左肾大小 10.7×5.3 cm,右肾大小 10.1×4.9 cm,总 GFR 90.64 mL/min。腹部彩超未见明显异常,盆腔彩超可见少量积液;上腹部 CT 平扫提示肝内胆管略增宽、胆总管扩张,胰腺头部增大,与周围肠管分界不清,胰头下方部分肠管结构层次紊乱,少量腹腔及盆腔积液。

入院后诊断  

1. 系统性红斑狼疮 2. 狼疮性肾炎 3. 贫血 4. 胰腺病变? 5. 急性胃肠炎。

肾穿刺活检术病理回报:肾组织 IgG:++  IgM:+  IgA:+/-  C3:+  C1q:+/-,符合足细胞折叠病。注:足细胞折叠病是新认识的一种肾小球疾病,以电镜下基底膜内可见膜样结构为特征,多与自身免疫性疾病有关。

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治疗

给激素治疗,曲安西龙 7 片(28 mg),晨起顿服。根据个人意愿,未使用免疫抑制剂治疗。

激素一周后复查,血常规白细胞 3.8×109/L,中性粒细胞 58.4%,红细胞 2.22×1012/L,血红蛋白 76.0 g/L,血小板 320.0×109/L。尿常规隐血-,蛋白±。血沉 49.00 mm/h,C 反应蛋白 2.23 mg/L,钾 3.60 mmol/L,肌酐 48μmol/L,白蛋白 34.3 g/L,总胆红素 17.4μmol/L,直接胆红素 3.1μmol/L,24 小时尿蛋白 0.605 g/d。监测血糖空腹 6.7 mmol/L,三餐后分别为 6.7 mmol/L,7.9 mmol/L,9.2 mmol/L。

编辑: 于昉

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