2012 年 全球改善肾脏病预后组织(KDIGO)推出了肾小球肾炎的临床实践指南,我们节选了其中第 10 章关于原发性 IgA 肾病的内容与大家一起分享。首先介绍一下推荐力度和证据强度的意义。(见表 1 和表 2)
表 1 推荐力度的意义
表 2 证据强度的意义
评估进展性肾脏疾病的风险
1. 所有肾穿刺确诊 IgA 肾病的患者要评估是否存在继发性病因。(未分级)
2. 初次诊断及其随访期间应根据尿蛋白量、血压水平、估算的肾小球滤过率(eGFR)来评估进展的风险。(未分级)
3. 病理特征可用来评估预后。(未分级)
减少蛋白尿和降血压治疗
1. 蛋白尿>1 g/d 时,推荐长程 ACEI 或 ARB 治疗,根据血压情况使用最大剂量。(1B)
2. 蛋白尿在 0.5~1 g/d 之间时(儿童为 0.5~1 g/d/1.73m2),建议使用 ACEI 或 ARB。(2D)
3. 建议尽量增加 ACEI 或 ARB 的剂量以保证蛋白尿<1 g/d。(2C)
4. 在 IgA 肾病患者,蛋白尿<1 g/d 时,降血压治疗的目标是<130/80 mmHg;起始蛋白尿>1 g/d 时,降血压治疗的目标是 <125/75 mmHg。(未分级)
糖皮质激素
3~6 个月最优化支持治疗(包括 ACEI 或 ARB 并降压达标)后仍有持续性蛋白尿 ≥ 1 g/d,且 GFR>50 mL/min/1.73m2 时,建议使用糖皮质激素治疗 6 个月。(2C)
免疫抑制剂(环磷酰胺、硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯、环孢素)
1. 不建议 IgA 肾病患者联合使用糖皮质激素和环磷酰胺或硫唑嘌呤,除非是新月体型 IgA 肾病且肾功能迅速恶化。(2D)
2. 不建议 GFR<30 mL/min/1.73m2 的患者使用免疫抑制剂,除非是新月体型 IgA 肾病且肾功能迅速恶化。(2C)
3. 不建议使用骁悉治疗 IgA 肾病。(2C)
其他治疗
1. 鱼油:3-6 个月最优化支持治疗(包括 ACEI 或 ARB 并降压达标)后仍有持续性蛋白尿 ≥ 1 g/d 时,建议使用鱼油。(2D)
2. 抗血小板药物:不建议使用抗血小板药物治疗 IgA 肾病。(2C)
3. 扁桃体切除术:不建议 IgA 肾病患者行扁桃体切除术治疗。(2C)
IgA 肾病的不典型类型
1. 微小病变(MCD)并系膜 IgA 沉积:病理表现为 MCD 并系膜 IgA 沉积的肾病患者,建议按照 MCD 的原则治疗。(2B)
2. 急性肾损伤(AKI)并肉眼血尿:如果肾功能开始恶化后 5 天仍没有改善,需重复肾穿刺活检。(未分级);如果重复肾穿刺活检仅表现为急性肾小管坏死(ATN)和肾小管内红细胞管型,建议一般的支持治疗即可。(2C)
3. 新月体型 IgA 肾病:是指肾穿刺活检发现超过 50% 的肾小球存在新月体且肾功能迅速恶化的 IgA 肾病。(未分级);建议联合使用糖皮质激素和环磷酰胺,与 ANCA 相关性血管炎治疗类似。(2D)