磷脂酶 A2 受体抗体(PLA2R-Ab)和 1 型血小板反应蛋白 7A 域抗体(THSD7A-Ab)出现在 70%~80% 的特发性膜性肾病(IMN)患者中。
然而对于 PLA2R-Ab 和 THSD7A-Ab 双阴性的 IMN 患者的临床结局却知之甚少。许多 PLA2R-Ab 和 THSD7A-Ab 双阴性的 IMN 患者都接受了具有潜在严重不良反应的免疫抑制剂的治疗。因此鉴别原发性和继发性 IMN 对患者的安全很重要。
为了分析 PLA2R-Ab 和 THSD7A-Ab 双阴性的 IMN 患者的临床结局,来自德国汉堡大学的 Elion Hoxha 博士及其同事进行了这项前瞻性多中心的观察性研究,总共分析了 37 例 PLA2R-Ab 和 THSD7A-Ab 双阴性且经肾活检证实的 IMN 患者的临床结局。研究结果发表于 2015 年 7 月的 Nephrol Dial Transplant 杂志上。
共有 198 例患者被筛选入组研究。其中 157 例患者 PLA2R-Ab 阳性,4 例患者 THSD7A-Ab 阳性,剩余的 37 例患者 PLA2R-Ab 和 THSD7A-Ab 双阴性。
在 37 例患者的随访过程中,共有 6 例患者死亡(其中 5 例死于恶性肿瘤,1 例死于感染),1 例患者进展至终末期肾病(ESRD),2 例患者失随访。剩余的 28 例患者接下来随访了至少 24 个月(平均 35.6±8.9 个月)。
28 例患者中,17 例(61%)患者接受了免疫抑制治疗,11 例(39%)患者仅仅接受了支持治疗。随访结束时,17 例接受免疫抑制剂治疗的患者中有 14 例(82%)出现蛋白尿缓解,11 例接受支持治疗的患者中有 10 例(91%)出现蛋白尿缓解。
在随访结束时,两组患者的蛋白尿和血肌酐水平达到缓解的时间无差异。单变量 Cox 回归分析表明:使用免疫抑制剂并没有改变蛋白尿到达缓解的机会。
该研究证实大部分 PLA2R-Ab 和 THSD7A-Ab 双阴性的膜性肾病患者具有较高的蛋白尿自发缓解率,预后较好,可能不需要免疫抑制治疗。