IgA 肾病是最为常见的原发性肾小球肾炎之一,在亚洲人群中尤为常见。日本早在 1995 年就已经由厚生劳动省进展性肾功能不全特别研究组和日本肾脏病学会联合成立了委员会,发布了第一版 IgA 肾病日本临床实践指引。之后在 2002 年和 2011 年分别发布了第二版和第三版。
同在 2011 年,全球改善肾脏病结局组织(KDIGO)发布了慢性肾小球肾炎临床实践指南,其中第 10 章重点介绍了 IgA 肾病的相关推荐。但由于其推荐的证据多来源于欧美国家,其是否适合日本等东方人群,需要进一步评估。基于此,日本学者 Yukio Yuzawa 等对既往的日本指南进行重新评估与修订,于 2015 年在日本肾脏病学会官方网站上发布了最新版的 IgA 肾病日本指南。
该指南针对临床的常见问题分别给出了推荐意见,其中推荐意见共分为 5 个推荐等级:
推荐等级 A:科学基础充分,强烈推荐。
推荐等级 B:有一定科学基础,推荐。
推荐等级 C1:只有弱的科学基础,弱推荐。
推荐等级 C2:只有弱的科学基础,不推荐。
推荐等级 D:科学证据提示治疗无效或有害,不推荐。
有关免疫抑制治疗的临床问题(成人)
1. IgA 肾病是否推荐使用糖皮质激素?
对于尿蛋白 ≥ 1 g/天、CKD1~2 期的 IgA 肾病患者,为控制肾功能不全进展,推荐使用短疗程大剂量口服糖皮质激素治疗(每天口服 0.8~1.0 mg/kg 强的松,共 2 个月,随后逐渐减量至少维持 6 个月)。(推荐等级:B)
对于尿蛋白 ≥ 1 g/天、CKD1~2 期的 IgA 肾病患者,为控制肾功能不全进展,推荐使用糖皮质激素冲击治疗(静滴或静推甲强龙 1 g/天×3 天, 隔月一次, 共 3 次; 配合口服强的松 0.5 mg/kg,隔天一次,共 6 个月)。(推荐等级:B)
对于尿蛋白 0.5-1 g/天、CKD1~2 期的 IgA 肾病患者,高剂量口服糖皮质激素治疗可能有助于减少蛋白尿,作为可供选择的治疗方案之一。(推荐等级:C1)
2. IgA 肾病患者是否推荐扁桃腺切除术联合糖皮质激素冲击治疗?
扁桃腺切除术联合糖皮质激素冲击治疗可能改善 IgA 肾病患者的尿液改变、延缓肾功能不全进展,可作为治疗选择之一。(推荐等级:C1)
3. IgA 肾病患者是否推荐单纯行扁桃体切除术?
扁桃体切除术可能改善 IgA 肾病患者的尿液改变、延缓肾功能不全进展,可作为治疗选择之一。(推荐等级:C1)
4. IgA 肾病患者是否推荐使用非糖皮质激素类免疫抑制剂?
环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢素、麦考酚吗乙酯和咪唑立宾可能改善 IgA 肾病患者的肾脏预后,可考虑作为治疗选择。(推荐等级:C1)
有关免疫抑制治疗的临床问题(儿童)
1. 儿童 IgA 肾病患儿是否推荐使用免疫抑制治疗?
对于患严重 IgA 肾病患儿,免疫抑制治疗是有效的,有助于减少尿蛋白,预防肾小球硬化和改善肾脏预后。(推荐等级:B)
2. 儿童 Ig 肾病患儿是否推荐使用「鸡尾酒」疗法?
对于严重的、预后不良的 IgA 肾病患儿,为减少蛋白尿、预防肾小球硬化和改善肾脏预后,推荐联合使用糖皮质激素、非激素类免疫抑制剂、抗凝剂和抗血小板制剂。(推荐等级:B)
有关支持治疗的临床问题(成人)
1. IgA 肾病患者是否推荐使用 RAS 阻断剂?
对于尿蛋白 ≥ 1 g/天,CKD1~3b 期 IgA 肾病患者,RAS 阻断剂能控制肾功能不全进展,因此推荐使用。(推荐等级:A)
对于尿蛋白在 0.5~1 g/天的 IgA 肾病患者,RAS 阻断剂可能减少尿蛋白,可作为治疗选择。(推荐等级:C1)
2. IgA 肾病患者是否推荐使用抗血小板制剂?
双嘧达莫在减少蛋白尿和控制肾功能不全进展方面可能有效,可作为治疗选择。(推荐等级:C1)
地拉卓(Dilazep)在减少蛋白尿方面可能有效,可考虑作为治疗选择。(推荐等级: C1)
3. IgA 肾病患者是否推荐使用鱼油?
对于 IgA 肾病患者,鱼油可能改善肾脏预后,可考虑作为治疗选择。(推荐等级:C1)
有关 IgA 肾病的生活方式和饮食指引
1. IgA 肾病患者是否限制食盐摄入?
IgA 肾病患者应限制过量食盐摄入。伴有高血压和肾功能不全的 IgA 肾病患者,限盐有助于延缓进展至终末期肾脏病、减少死亡和心血管疾病风险。因此,推荐每日限制食盐摄入至 3~6 g/天。(推荐等级:B)
已报道低食盐摄入与心血管事件发生相关。因此,不推荐食盐摄入少于 3 g/天。(推荐等级:C2)
2. IgA 肾病患者是否应限制蛋白摄入?
限制蛋白摄入不推荐应用于所有 IgA 肾病患者。是否推荐限制蛋白摄入,应考虑每个具体病人的状态、进展至肾功能不全的风险以及对治疗的依从性。(推荐等级:C1)
3. IgA 肾病患者是否推荐减轻体重?
肥胖的 IgA 肾病患者(BMI ≥ 25)应推荐减轻体重。(推荐等级:A)
4. IgA 肾病患者是否推荐限制运动?
对于 IgA 肾病患者,已报道运动可以在短时间内增加蛋白尿,但运动结束后,尿蛋白水平恢复静息时水平。过度休息在许多情况下也是有害的。无证据表明运动恶化 IgA 肾病患者预后。因此,IgA 肾病患者不推荐限制运动。(推荐等级:C2)
5. IgA 肾病患者是否推荐戒烟?
吸烟与 IgA 肾病患者肾功能下降相关。吸烟也是肺癌、慢性阻塞性肺病和心血管疾病的主要危险因素。因此,IgA 肾病患者应推荐戒烟。(推荐等级:A)