C3 肾小球肾炎（C3 GN）是一种新近发现的肾小球疾病，定义为光镜下免疫荧光以 C3 孤立强阳性或沉积为主的临床疾病。病理表现以膜增生性肾小球肾炎最常见，报道的其它病理表现还有系膜增生性肾小球肾炎、弥漫性内皮细胞增生性肾小球肾炎，局灶节段性肾小球硬化和新月体性肾小球肾炎。C3 GN 的临床表现各异，从轻度的持续尿检异常到肾病综合征伴不同程度的肾损伤。
C3 GN 的致病机制主要是补体替代途径的异常激活，在 C3 GN 中报道的补体活化蛋白和补体调节蛋白的基因突变和获得性抗体谱与非典型性溶血尿毒综合征（aHUS）中描述的非常相似。依库珠单抗（C5 单抗）已在 aHUS 患者中证实了其有效性，但其在 C3 GN 患者中的数项研究却没能得出一致的结果。
传统的免疫抑制剂（糖皮质激素、环磷酰胺 CTX、硫唑嘌呤 Aza、吗替麦考酚酯 MMF 和利妥昔单抗）被认为无效。但这种说法是基于数量有限的病例报道，数量有限的患者而得出的。由于 C3 GN 的临床异质性加之已发表的研究数量很少，无法对该病的治疗方案进行可靠的评价。
为了评价免疫抑制治疗（IST）对 C3 GN 的治疗效果，西班牙肾小球疾病研究组（GLOSEN）纳入了 21 家肾脏中心，进行了一项回顾性队列研究来评价 C3 GN 对 IST 的治疗反应和 IST 对肾脏生存率的长期影响。相关文章在线发表于 2015 年 7 月的 Kidney International 杂志。
研究共入选了 60 例肾活检证实并有完整登记的治疗资料的 C3 GN 患者，进行了中位时间长达 47 个月（16-93 个月）的随访。入选的 60 例患者中，20 例没有接受免疫抑制治疗（non-IST），剩余的 40 例患者中，22 例接受糖皮质激素联合吗替麦考酚酯（MMF-IST）治疗，18 例接受其它免疫抑制剂（11 例单用糖皮质激素治疗，7 例糖皮质激素联合环磷酰胺 CTX 治疗，other-IST）治疗。
研究的主要终点是终末期肾病（ESRD）的发生率。次要终点是基线血清肌酐翻倍，肾脏生存率、临床缓解率（完全缓解或部分缓解率）。
结果发现，接受 IST 的患者相较于 non-IST 的患者，进展至终末期肾病（ESRD）的患者数量显著较低（3 例：7 例）。MMF-IST 治疗组中没有患者出现血清肌酐翻倍或出现 ESRD，而 other-IST 治疗组中分别有 7 例患者出现显著的血清肌酐翻倍和 3 例患者出现 ESRD。MMF-IST 患者、other-IST 患者和 non-IST 患者的 5 年肾脏生存率分别是 100%、80% 和 72%，达到临床缓解的比率分别是 86%、50% 和 25%。MMF-IST 组患者的 5 年肾脏生存率和临床缓解率显著显著高于另外两组患者。
对 C3 GN 这一少见病来说，这是第一项大规模的系统性分析 IST 对 C3 GN 患者疗效的研究，并有完整的免疫抑制方案登记、随访以及非免疫抑制治疗的患者做对照。该研究结果证实接受免疫抑制治疗，尤其是糖皮质激素联合 MMF 治疗对 C3 GN 有益（降低 ESRD 发生率，有较好的肾脏生存率和较高的蛋白尿缓解率）。
