FSGS 亚型在 IgAN 中的诊断价值及临床意义

2017-03-22 07:50 来源:丁香园 作者:刘广义
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肾脏局灶节段硬化 (FSGS) 最早由 Fahr 于 1925 年首次描述。FSGS 常见于 IgAN 的病理改变。IgAN 的牛津研究显示 76% 的活检标本中至少存在一个 FSGS 的肾小球。FSGS 是 IgAN 预后不良的独立危险因素之一。

牛津研究显示 FSGS 与 IgAN 的足细胞损伤和肾小球适应性血流动力学改变有关。并且,IgAN 的牛津分型为了临床是使用方便,将 FSGS 和球囊粘连合并评价。2014 年召开的 IgAN 牛津会议开始考虑是否应该将 IgAN 的 FSGS 进一步细分,以满足进一步细分病理与临床表现及预后的相关性。

Shubha 等的将牛津研究 IgAN 患者病理中 FSGS 病变进一步细分,并研究其与临床表现和预后的关系,相关结果的文章发表于近期的 KI 杂志上。

主要内容

1. 系膜细胞增生、内皮细胞增生和 FSGS 或球囊粘连与患者活检时蛋白尿水平独立相关;新月体不是患者蛋白尿水平的独立预测因素。

2. 121 个肾活检标本由两名病理学家独立评估各种 FSGS 病变,以评价其重复性。门周硬化重复性极好。顶端病变和透明样变重复性好,足细胞肥大重复性中等,足细胞和内皮泡沫细胞病变重复性差。

3. 肾脏顶端型病变、足细胞肥大和球囊粘连与肾活检时较高水平蛋白尿相关。并且,这三者非别独立与高水平蛋白尿相关。所有病理表现与患者肾穿时 GFR 和平均动脉压无明显相关。

4. 顶端型病变、足细胞肥大(无顶端行病变)、球囊粘连(无顶端型病变和足细胞肥大)和 FSGS、透明样变或者足细胞重吸收颗粒与患者尿蛋白水平无关。与肾脏病理 S0 患者相比,S1 患者的顶端型病变和足细胞肥大与肾活检时蛋白尿水平相关。

5. 顶端型病变、足细胞肥大患者的随访尿蛋白水平较高、肾功能降低更快及整体死亡率更高。

6. 对于年轻,蛋白尿水平较高,病理提示内皮细胞增生明显,小管间质改变较轻的患者中,顶端型病变、足细胞肥大患者的免疫抑制治疗效果较好。、

此研究第一次对于 IgAN 患者肾脏病变中 FSGS 进一步细分,并且研究了各种不同 FSGS 病变与患者预后及免疫抑制治疗的反应,给予我们临床参考,也为 IgAN 免疫抑制治疗提供了病理依据。

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编辑: 于昉

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